重链病症状体征
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发布时间：2024-10-19 19:30
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时间：2024-10-24 08:08
α重链病，也称为Selingman病，其最常见症状是渐进性肠型吸收不良综合征。初期可能表现为间歇性腹泻，随后转为持续性腹泻，伴有腹痛和脂肪泻。晚期症状严重，可能出现消瘦、脱水、肠梗阻、穿孔、腹水、腹部包块等，但发热较少见，且肝脾淋巴结通常无明显肿大。偶见的肺型表现为反复呼吸道感染，伴随胸腔积液和纵隔淋巴结肿大。
γ重链病（Frankin病）的临床特点在于血液和尿液中检测到单克隆γ重链。根据病程和表现，可分为三种类型：淋巴增殖病变、局部增殖病变和无明显增殖病变。常见症状包括颈部、腋窝及锁骨上淋巴结肿大，疾病进展期可能全身淋巴结肿大，且肿大淋巴结质地坚实，无压痛。部分患者仅深部淋巴结受影响，咽部淋巴结肿大可能导致呼吸困难。肝脾肿大较为常见，约50%-60%病例会出现。其他症状包括发热、皮下结节、自身免疫性疾病，如SLE或类风湿性关节炎等，甚至髓外浆细胞瘤在某些病例中出现。
μ重链病的症状包括发热、贫血、肝脾肿大，少数情况下可能引发骨髓破坏和病理性骨折。
δ重链病表现出多发性骨髓瘤和肾功能衰竭的特点，颅骨会出现溶骨性损害，骨髓中存在异常浆细胞。
重链病患者容易并发感染、肾功能衰竭和病理性骨折，因此早期诊断和治疗至关重要，以预防这些并发症的发生。
扩展资料
重链病(heavy chain disease，HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤，以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征，该蛋白仅由重链组成而不含轻链。依据重链抗原性的不同分为α-重链病、γ-重链病、μ-重链病和δ-重链病，ε-重链病尚未见报道。其中α-重链病最多，γ-重链病次之，μ-重链病罕见，δ-重链病仅见个案报道。
