肺血流量很少的鉴别诊断
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发布时间：2024-10-21 12:44
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时间：2024-11-11 11:28
症状三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者，生存期最长可达8年以上，肺血流量很多者，出生后一般仅能生存3个月，肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。
肺血流量很少的鉴别诊断：
肺血流量很少需与法乐四联症、Ebstein畸形、大动脉错位、右心室双出口和单心室等鉴别。
Ebstein畸形：又称Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近心尖的右室壁上，约占先心病0.5～1.0。本病是一种少见疾病，1866年Ebstein首次报道。这种疾病又名三尖瓣下移畸形。Ebstein畸形发病可早可晚，症状可轻可重，体征可多种多样。严重畸形者，出生后即可有明显发绀和充血性心力衰竭;畸形较轻者，直至成年不一定出现明显症状。Ebstein畸形可以合并心力衰竭、心律失常、脑栓塞和脑脓肿等并发症。治疗以手术为主，辅以有关的对症性的药物治疗。
右心室双出口：为主动脉和肺动脉均起源于右心室，或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室，室间隔缺损为左心室的唯一出口。
法乐四联症：是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。
大动脉错位：是指由于发育畸形而引起大血管间关系的变化，包括完全性大血管错位、纠正型大血管错位、右心室双出口、大血管错位伴单心室等，其中以完全性大血管错位最为常见。
临床上呈现紫绀、气急和乏力等症状，而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚，P波高而宽，则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血管造影、超声心动图检查可以明确诊断本病。
三尖瓣闭锁的病人行Fontan手术后早期并发症有右心衰竭，胸腔渗液，肝脏肿大和腹水，大部份在一周内消退，但仍有持续胸膜渗液。大多数术后病人紫绀消失，活动能力明显增强。有报告表明术后病人进行右心导管检查，平均右心房压力1.87～2.40kPa(14～18mmHg)，动脉血氧饱和度87～92。但此手术还存在长期后同种或异种瓣膜功能不全等动力学异常。长期右心房负荷增加，导致右心房扩大，易发生心房性心律紊乱等问题，但大多数病例早期有满意效果。
