亨诺·许兰综合征症状体征

发布网友发布时间：2024-08-20 05:20

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热心网友时间：2024-08-26 15:05

亨诺·许兰综合征以皮肤损害为主要首发症状，约占80%以上的患者。约10%~20%的病例以胃肠道症状开始，但罕见仅以此为早期表现。肾脏症状通常在病程初期或晚期出现，少数患者可能在数月至两年后才显现。

病前患者常有发热、头痛、厌食和全身不适，症状可能反复发作，每次发作通常不超过一周，发作间歇后可能再次出现，最多可反复发作4~5次，最终自行缓解。尽管症状多样，但主要特征包括非血小板减少性紫癜、关节疼痛（多关节，偶为单关节）、腹痛和肾炎。

皮肤损害以对称性分布为主，常见于下肢、臀部外侧、上肢和肢端，表现为红色斑点、紫癜或大疱，皮损大小不等，有时伴随瘙痒和感觉异常。关节症状常见，多为疼痛，且常累及踝、膝、肘和腕关节，可能误诊为风湿热。

消化系统方面，70%~80%的患者出现腹痛，尤其儿童多见，常见肠绞痛。疼痛源于消化道黏膜水肿和出血，可能误诊为外科急腹症。腹痛伴随恶心、呕吐、便血，可能导致肠套叠。腹痛通常在一两天内自行缓解。

肾脏病变常见于半数以上的患者，表现为肾小球肾炎症状，如血尿、蛋白尿、高血压和水肿。部分患者可能转为慢性肾炎，严重时可发展为肾功能不全。肾脏病变程度随病情反复加剧，尤其在成人患者中更为严重。

扩展资料

亨诺-许兰综合征(Henoch-Sch?nleinsyndrome，HSS)也称急性血管性紫癜等。它是一种特殊的过敏性血管炎亚型，其特征表现为皮肤的非血小板减少性紫癜，关节受累，并伴有胃肠道及肾脏损害。主要见于青少年，尤以4～11岁多见，但以关节症状为主要表现者多见于青年成人，无性别差异。以初春和晚秋季节发病较多。