支气管扩张的诊治
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发布时间：2024-10-02 01:00
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时间：2024-10-06 10:49
因先天或后天因素致支气管扩张、管腔阻塞而导致的不可逆的气管壁损伤，常伴有支气管炎和肺囊性纤维化。分类归于阻塞性肺疾病。在1819年首先发现了这一疾病，他也是听诊器的发明人。加拿大着名医生奥斯勒在1800年代将支气管扩张的理论进一步完善，后来，他也被认为（并未确诊）是死于支气管扩张的并发症。
支气管扩张可能累及肺部多个区域，称为弥漫性；也可能仅累及一、两个区域，称为局限性。典型的支扩只引起中等口径的支气管的损伤，但经常见到更细小的支气管也会形成瘢痕和被破坏。
一、发病机制：
支气管壁的直接受损或呼吸道正常防御机制被破坏而间接受损，即可导致支气管扩张。
呼吸道的防御机制包括呼吸道表面的细胞纤毛，其不停地前后运动，将被覆在呼吸道表面的稀薄粘液（痰）排出呼吸道，也就将沉积在呼吸道粘液内的有害颗粒、细菌排出体外。无论呼吸道直接或间接损伤，支气管壁出现慢性炎症，使支气管的弹性丧失，导致呼吸道扩张、松弛和膨出呈薄壁的囊袋状；炎症还可增加粘液分泌；由于纤毛细胞被破坏，这些粘液聚集在扩张的呼吸道内，滋养了细菌的繁殖。细菌进一步损伤气管壁，导致了感染与支气管损伤的恶性循环。
综上所述，支气管扩张的不可逆是因为：粘液分泌（痰）增加、细胞的纤毛被破坏、支气管壁因慢性炎症被破坏。
二、病因：
有先天性和后天获得性两类病因。
1、先天性病因：以下遗传性疾病可引起支扩，原发性纤毛运动障碍，此病使支气管壁的纤毛运动障碍，从而导致支扩。肺囊性纤维化的一小部分病人可发展成严重的支扩。Young综合症，临床表现类似囊性纤维化，其病症包括：支气管扩张、鼻窦炎和生育力低下（精子缺乏症），这与支气管和输精管内含大量粘稠分泌物阻塞有关。甲抗胰蛋白酶缺乏症患者因不明原因也极易发生支扩。其他少见先天性病因还包括：原发性免疫缺陷；支气管扩张有时还可合并炎性肠病，特别是溃疡性结肠炎，偶见克罗恩氏病。
2、最常见病因是获得性病因：即严重的或反复发作的呼吸系统感染引起，其中支气管内膜结核的发病率最高。其他病因包括：免疫功能缺陷、机械因素（如：因呼吸道肿瘤或吸入异物而导致的呼吸道梗阻，吸入有毒烟雾、吸烟，吸入硅石、煤粉等有害颗粒）。
3、另偶见累及大气道的疾病，即：变应性支气管肺曲菌病，常发生在哮喘病人身上，其是一种对曲霉菌的*反应性疾病，可引起痰栓阻塞呼吸道，导致支气管扩张。最近研究显示，吸烟的风湿性关节炎患者是支扩的高危因素。
三、支气管扩张分型：
根据病变严重程度的不同，支气管扩张分为三型：纺锤形（圆柱形）支扩，最为常见，为轻度的发炎支气管使远端渐细的正常支气管形态被破坏；静脉曲张形支扩，支气管壁呈串珠状，这是因为支气管扩张部与狭窄部混存的形态；囊状支扩，以严重的、不可逆的周围支气管呈球囊状为特征，可伴有或无气液平。
四、症状：
1、支气管扩张可发生在任何年龄，原发症状常出现在幼儿或少年时期，但病人多在20岁以后被确诊。症状在肺部感染后呈逐渐加重，持续多年。最典型的症状为慢性咳嗽，咳痰，咯血，反复发作的发烧与胸痛，伴有或无肺炎、消瘦、贫血。
2、多数病人表现是慢性咳嗽，咳痰，痰可呈白色、黄绿色，可伴有恶臭味或带血，改变体位（如卧床、侧身等）时明显。
3、咳痰量与病变累及范围和是否并发感染有关，通常是晨重暮轻，并常因脆化的、多血管化的支气管壁损伤而伴有咯血，喀血可能是首发症状，甚至是唯一的症状，有致命性。
4、广泛支气管扩张的病人可出现喘鸣或气短，已发展成肺心病或呼衰的患者还会出现易疲劳、倦怠、呼吸困难，这些症状在活动后更明显。
5、长期咳脓痰者患有支气管扩张的支扩病人每天都会咳痰。支扩患者在初期易于感染流感嗜血菌，而继发感染通常是金*葡萄球菌，继之是粘膜炎莫拉菌，最后是铜绿假单胞菌感染。
五、并发症：
肺内小气道的反复感染和炎症反应，可导致肺炎、瘢痕形成和肺功能减退。严重的肺瘢痕化和肺功能减退最终导致右心衰竭，即所谓的肺心病。形成肺进行性囊性纤维化的非常严重的支扩多见于不发达国家或地区，其损害肺功能可致血氧含量降低和二氧化碳含量升高，此即所谓的呼吸功能衰竭。
六、诊断：
医生会根据病人现在或过去的症状和表现考虑支气管扩张的诊断，听诊检查常可闻及呼吸音异常，医生还会针对性地做一些检查以明确诊断、评估病变范围和部位。
*X线片示最常采用的检查，但偶尔胸片表现正常。目前，*高分辨CT已取代了传统的支气管碘油造影术成为诊断支气管扩张的金标准，CT即可明确诊断，又可判定病变部位、程度和范围。
诊断支气管扩张后，还会做一些检查探究引起支气管扩张的病因，这些检查包括：
1、测定血中的某种蛋白含量；
2、检查是否有HIV感染或其他免疫功能障碍性疾病；
3、测定汗液中的盐含量，其在囊性纤维化病人中表现异常；
4、鼻和支气管或痰涂片和细菌培养；
5、若支气管扩张仅局限在一个区域，如一叶肺或一个肺段内，就应行支气管镜检查以除外吸入性支气管异物或肿瘤；
6、其他关于粘膜纤毛结构和功能损害的检查；
7、除外结核、某些真菌感染、肿瘤等方面的检查；
8、变应性支气管肺曲菌病。
对有家族史、反复呼吸道感染的幼儿囊性纤维化的病人表现时，需作基因测定，以排除肺囊性纤维化。
七、预防
尽早诊治易于导致支气管扩张的疾病，可防止其发展或减低其严重性。有超过半数的支扩病人在儿童期即可准确诊断和积极治疗。但必须说明的是：一些支气管扩张的病人是不可预防的。改善生活质量，良好的营养状况无疑可明显减少支气管扩张的发病率，故应建立科学的饮食观（详见本站的关于饮食预防肿瘤的文章）和保持正常的体重指数。
1、预防接种：儿童期接种麻疹、风疹、百日咳疫苗，每年接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗。在儿童患有严重的麻疹、百日咳或其他肺部感染后，应立即拍胸片。
2、早期治疗：在肺部感染初期早期应用适当的抗菌素（即不可滥用，也不可不用）有助于预防支扩和减轻其发作的严重程度。
3、治疗原发病：患有变应性支气管肺曲菌病者，适当应用激素和抗真菌药可减轻支气管损伤，预防支扩。对于免疫球蛋白缺乏综合症者，接受免疫球蛋白注射可预防感染的反复发作。
4、呼吸道保护：避免吸入有毒烟雾、有害粉尘、忌烟等，即可预防支扩又可减轻其发作。尽管并没有证据证实吸烟可引起支扩，但很显然，吸烟会刺激病人的支气管，加重感染和其他并发症。适当采用有抗菌功效的洗手液洗手。
5、避免气管内误吸：要及时阻止儿童口含硬物，以免误吸入气管内造成继发性支气管扩张。避免服用过量镇静剂、醉酒和使意识丧失或胃肠道反应的神经科药物，还有，不要向鼻腔里滴注凡士林或矿物油，以防误吸到肺内不能排出。
