什么是心肌淀粉样变
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发布时间:2022-04-30 21:57
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时间:2022-06-19 05:22
淀粉样变心肌病是淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病。淀粉样变心肌病(cardiacamyloidosis)发病机制不详,但目前认为它是一种蛋白构象疾病,细胞外蛋白的折叠错误起着重要的作用,导致不可溶的、有毒的蛋白在组织的β片层纤维蛋白中沉积,这与免疫、遗传、炎症等因素有关。心肌淀粉样变可能与甲状腺素运载蛋白的天冬氨酸一18谷氨酸的突变有关。
淀粉样变性以细胞外可溶性纤维蛋白沉积为特征,同时伴正常组织结构和功能的破坏。所有的淀粉样纤维在刚果红染色偏振光下呈现苹果绿色的双折射,在电子显微镜下以β-皱褶结构排列。已知至少有18种以上的蛋白可以导致淀粉样变,包括轻链免疫球蛋白、transthyretin、急性期反应蛋白A、纤维蛋白原Aa、脂蛋白A等。由不同前体蛋白导致的淀粉样变其临床表现不同。确定淀粉样变诊断分型,对于及时治疗各种不同类型淀粉样变疾病的预后很重要
心肌淀粉样变性怎么治疗
心肌淀粉样变是一种心肌功能紊乱的疾病,在临床上比较少见。一般临床上将心肌淀粉样变性分为原发性和继发性,比如类风湿关节炎、慢性化脓性的疾病,甚至结核等等,都可以称为继发性的淀粉样病变,而如果没有其他原因造成的都属于原发性。治疗方面有特殊的治疗,可以用引起淀粉样变的B细胞疾病,比如带有血...
淀粉样变心肌病有什么症状
淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病,在心肌的组织内沉积有能被苏木紫—伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。临床上一般把淀粉样变心肌病分为原发性和继发性两种,发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患的,或者发生于多发性骨髓瘤患者的称为继发性的淀粉样变;...
淀粉样变心肌病是什么意思
淀粉样变心肌病是以心肌功能紊乱为主的疾病,可于心肌组织中观测到被苏木紫-伊红染色的一种淀粉样变蛋白质,其属于少见病。其诊断特异性包括心脏超声下可观察到螺旋杆改变,及基因检测到异常。该病确诊时,需依照右室的心内膜心肌活检。若出现心衰症状,可考虑药物治疗,但疗效不佳。条件允许时,终末期...
心肌淀粉样变性怎么回事
心肌淀粉样变性是一种心肌功能紊乱的疾病,在心肌组织内沉积有淀粉样的蛋白质。心肌淀粉样变性临床上一般分为原发性和继发性,继发性的心肌淀粉样变性常继发于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎以及慢性化脓性和消耗性疾病等,也可继发于多发性骨髓瘤。找不到原因的心肌淀粉样变性称为原发...
心肌淀粉样变的症状有哪些
心肌淀粉样变是全身淀粉样变性累及心肌局部的临床表现,主要由于淀粉样变为全身性的系统性疾病,累及到心肌而出现心肌坏死、心肌淀粉样变性或淀粉样物质沉积而引起的心脏功能和结构的改变。临床上的主要症状以心衰的症状为主,主要为活动后的心累气促、心律失常、低血压、肝颈静脉回流征阳性以及肝颈静脉怒张...
心肌淀粉样变性是怎么回事
心肌淀粉样变性,是由于全身系统性的淀粉样变性累及到心肌所引起。系统性淀粉样变性导致的原因,是由于浆细胞过度增生导致轻链沉积,这种物质沉积以后就称为淀粉样变性。因为这种物质和淀粉一样可以与碘反应,所以称为淀粉样物质。心肌淀粉样变性就是由于这种物质沉积到心脏里面,就会引起一系列的问题,比如心...
淀粉样变心肌病怎么治
淀粉样变心肌病其实就是心肌淀粉样变,它指的是类似于淀粉样的物质沉积在心肌组织当中,而出现的一系列疾病。对于心肌淀粉样病的治疗,其实治疗目的就在于:一,减少慢性抗原性刺激;二,抑制淀粉样蛋白的合成与沉积;三,促进淀粉样蛋白的分解与消散。但是对于不同类型的心肌淀粉样变,治疗也是不一样的...
淀粉样变心肌病有什么症状
淀粉样变心肌病属于继发性心肌病,主要由于心肌内出现淀粉样蛋白沉积,导致心肌结构发生改变。心肌病会导致心肌明显扩张,心腔变大、心肌变薄,收缩能力下降。常伴随心律失常,甚至部分可以表现为限制型心肌病,可以表现为静脉怒张、静脉沉积,出现明显水肿,即右心衰表现。患者也可以是充血性心力衰竭表现,如...
心肌淀粉样变是什么
心肌淀粉样变一般在30岁之前很少发病,而且男性多于女性,因为淀粉样物质在心脏沉积、浸润形成特殊的纤维沉着,可以分为四大类:一、原发性淀粉样变是浆细胞特殊改变造成的,50%的病人心脏可以受累而且常常伴有多发性骨髓瘤。二、继发性淀粉样变常常见于慢性炎症等疾病,心脏受累有10%的可能性。三、家族...
我爸爸被诊断出患有心肌淀粉样变双脚浮肿
心肌淀粉样变性是一种疾病,其特征是淀粉样蛋白在心脏组织中积累,导致心脏功能受损。目前,尚无针对此病的特异性治疗方法。治疗策略主要集中在抑制淀粉样纤维的合成、减少淀粉样前体的产生,以及促进沉积的淀粉样物质的溶解。治疗选项包括大剂量化疗联合自体干细胞移植或传统的MP方案(氧芬胂加泼尼松),以...