原发性醛固酮增多症醛固酮分泌的调节
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发布时间：2024-07-02 07:30
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时间：2024-10-30 06:57
醛固酮的分泌主要受到肾素-血管紧张素系统的*。当血容量减少、血压下降，以及钠离子浓度降低时，肾小球旁细胞会释放更多的肾素，促使血管紧张素II的生成增多。血管紧张素II进而刺激醛固酮的合成和分泌。钾离子对醛固酮分泌也有影响，高钾环境会促进醛固酮分泌，而低钾则会抑制。虽然ACTH也能影响醛固酮的合成，但在长期维持分泌方面并非主要因素。
原发性醛固酮增多症主要分为几种类型：肾上腺皮质分泌醛固酮的腺瘤（APA，占35%）, 两侧（偶尔单侧）肾上腺皮质增生（IHA，占60%）, 原发性肾上腺皮质增生（PAH，仅2%）, 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA，<1%）, 肾上腺癌或异位肿瘤引起的醛固酮分泌（极少见）。近年来，由于筛查技术的进步，IHA的诊断率增加，多数早期和轻度的原醛病例得以发现。
1. 肾上腺醛固酮瘤（APA）：女性更常见，主要表现为单一腺瘤（占大多数），直径一般小于2厘米，表现为金*。这类患者的生化异常和症状比较明显，血醛固酮水平与ACTH节律同步。
2. 特发性醛固酮增多症（IHA）：占原醛总数60%，主要特征是双侧肾上腺球状带增生，可能由异常的醛固酮刺激因子或对血管紧张素II的过度敏感引起。ACEI和血清素拮抗剂可以抑制其升高的醛固酮水平。
3. 原发性肾上腺皮质增生：表现为与APA相似的临床和生化表现，但高血压和异常更严重，对螺内酯治疗反应良好，单侧病变需手术治疗。
4. 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA）：主要影响儿童，有家族遗传倾向，基因突变导致醛固酮合成酶和11β-羟化酶融合形成嵌合体，可通过小剂量糖皮质激素治疗。
5. 肾上腺皮质癌：常见于中年人，表现为腹部肿块或转移，同时分泌糖皮质激素和性激素，血钾低，肿瘤大且难以诊断。
6. 异位肿瘤或癌引起醛固酮分泌：非常罕见。
扩展资料
原发性醛固酮增多症（简称原醛）是指由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，而引起潴钠排钾，血容量增多而抑制了肾素活性的一种病症，临床表现为高血压和低血钾综合征群。与正常及高血浆肾素活性的高血压病人相比，原醛症曾被认为是伴有较低的血管并发症发生率的一种相对良性的高血压，但近年来先后有报道，在原醛症病人中，心血管并发症的发生率可高达 14% ～ 35%；蛋白尿的发生在原醛症病人中也多于原发性高血压病人，国内文献报道，分别有22．3%～40．1% 和2．7%～9．2%的醛固酮瘤患者发生蛋白尿和慢性肾功能不全。
