高胆红素血症的临床表现
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发布时间：2022-05-14 12:50
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时间：2023-10-17 14:34
1.溶血性黄疸
红细胞大量破坏（溶血）时，生成过量非结合胆红素，超过肝细胞摄取、结合、排泄的能力，致使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。特征：
（1）巩膜轻度黄疸，在急性发作（溶血危象）时有发热、腰背酸痛，皮肤黏膜往往明显苍白；
（2）皮肤无瘙痒；
（3）有脾肿大；
（4）有骨髓增生旺盛的表现，如周围血网织细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系统增生活跃；
（5）血清总胆红素增高，一般不超过85μmol/L，主要为非结合胆红素增高；
（6）尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，慢性溶血时尿内含铁血黄素增加。
2.肝细胞性黄疸
因肝细胞病变，对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍，以致有相当量的非结合胆红素潴留于血中，同时因肝细胞损害和（或）肝小叶结构破坏，致结合胆红素不能正常地排入细小胆管，反流入肝淋巴液及血液中，结果发生黄疸。特征：
（1）皮肤和巩膜呈浅黄至深金*，皮肤有时有瘙痒；
（2）血中非结合和结合胆红素均增高；
（3）尿中胆红素阳性，尿胆原常增加，但在疾病高峰时，因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如；
（4）血清转氨酶明显增高；
（5）血中肝炎病毒标记物常阳性；
（6）肝活组织检查对弥漫性肝病的诊断有重要意义。
3.胆汁淤积性黄疸
肝内胆汁淤积从分子细胞学上是指胆汁的生成和分泌减少，以及胆汁淤滞和浓缩。肝内胆汁淤积或单独出现，或与肝实质损害同时存在。特征：
（1）肤色暗黄、黄绿或绿褐色；
（2）皮肤瘙痒显著，常发生于黄疸出现前；
（3）血中胆红素增高，以结合胆红素为主，胆红素定性试验呈直接反应；
（4）尿胆红素阳性，但尿胆原减少或缺如；
（5）粪中尿胆原减少或缺如，粪便显浅灰色或陶土色；
（6）血清总胆固醇、碱性磷酸酶、γ－谷氨酰转肽酶增高、脂蛋白－X阳性。
4.先天性非溶血性黄疸
（1）Gilbert综合征系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致。血清内非结合胆红素增高，肝功能试验正常，红细胞脆性正常，胆囊显形良好，肝活组织检查无异常。
（2）Dubin-Johnson综合征系因肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子（吲哚菁绿、X线造影剂）向毛细胆管排泄障碍，致血清结合胆红素增高，但胆红素的摄取和结合正常。口服胆囊造影剂胆囊常不显影。肝外观呈绿黑色（黑色肝），肝活组织检查见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒（黑色素或肾上腺素代谢物多聚体）。
（3）Rotor综合征由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷，致血中结合胆红素增高为主，吲哚菁绿（ICG）排泄试验有减低。胆囊造影多显影良好，少数不显影。肝活组织检查正常，肝细胞内无色素颗粒。
（4）Crigler-Najjar综合征系由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致不能形成结合胆红素，因而血中非结合胆红素浓度很高，可并发核黄疸；预后很差。
