肺组织细胞增生症发病机制

发布网友发布时间：2024-10-22 08:38

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热心网友时间：2024-10-22 19:31

肺组织细胞增生症的发病机制涉及病理上的特定改变。典型病理表现为朗格汉斯细胞在松散的肉芽肿组织中活跃，这些细胞大小中等，直径约15μm，其核形不规则，胞质含有丰富的高尔基体、内质网和线粒体。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞会表达I和II类组织相容抗原、β2整合素、黏附素CD54和CD58，以及细胞内S-100蛋白。病变通常局限于细支气管，而非弥漫性间质，与正常肺组织分隔，对气管壁有浸润和破坏作用。

朗格汉斯细胞肉芽肿的克隆起源是研究的重点，表明这些细胞的异常可能在疾病发展中起关键作用。正常情况下，朗格汉斯细胞局限于支气管上皮，但在肺LCH中，它们聚集在细支气管中央，这提示上皮微环境可能影响其聚集。吸烟，尤其是对支气管上皮的损害，被认为可能与朗格汉斯细胞聚集有关，但并非唯一因素，其他未知因素也可能参与其中。

上皮细胞在疾病中可能通过产生过量的细胞因子，如GM-CSF，影响朗格汉斯细胞增殖。此外，气道神经内分泌细胞产生的某些介质也可能在LCH发病中发挥作用。然而，尽管吸烟与LCH有关，但并非所有吸烟者都会患病，说明还有其他因素在起作用。

最新的研究发现，朗格汉斯细胞在LCH中的克隆增生可能源于同一个基因组，这暗示了类似肿瘤的发病模式。染色体突变也可能影响朗格汉斯细胞前体细胞，导致其异常增殖和分化。虽然朗格汉斯细胞表面的克隆标记对LCH的发生是必要条件，但其异常程度较恶性肿瘤轻。进一步探索朗格汉斯细胞克隆增生的分子生物学机制，对于揭示LCH的发病机制具有关键性意义。

扩展资料

肺组织细胞增生症，X肺、淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统均可累及的全身性疾病。为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征即组织细胞异常增生。