骨纤维异常增殖症临床表现

发布网友发布时间：2024-10-19 20:51

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骨纤维异常增殖症的临床表现主要根据Beleval和Schneider（1954）的分类法分为三型：

1. 单骨型：多见于上颌骨，占64%，下颌骨占36%，颅面骨仅占10%。上颌骨和下颌骨受损通常单独发生，而颅面骨则可能同时受累，尤其是额骨和蝶骨。

2. 多骨型但不伴内分泌紊乱：此类型涉及多个骨骼，可能局限于中度或广泛范围，颅面骨受累率分别为5%和100%。单侧或双侧同时发病，额骨和蝶骨常受累。

3. 多骨型伴有内分泌紊乱：此型与单骨型比例约为3:1，病损散布于多骨骼，常单侧出现，伴有皮肤色素斑。女性患者可能表现为第二性征提前发育。

该病发病年龄多在20岁以前，偶尔婴儿和70岁以上老年人也会出现。男女患病比例约为1:2。临床表现主要包括病骨区的畸形肿胀，面部不对称、眼球突出、鼻腔狭窄、牙齿问题和泪液分泌异常。头痛和鼻出血也可能出现。根据病灶位置，症状各异，如颞骨受损可能导致传导性耳聋，甚至并发胆脂瘤，引起一系列并发症。

蝶骨和蝶窦区的病变可能导致严重的额顶或枕区疼痛，可能影响颅神经，引发颅神经受损症状和体征，严重的病变可能引起脑萎缩或颅内压增高。此外，鼻窦、眼眶和颅前窝底的广泛侵入会表现出恶性生长迹象，如鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、视力障碍等，以及张口困难。

扩展资料

骨纤维异常增殖症（Fibrousdysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。