Evans综合症病因病理

发布网友发布时间：2024-10-21 21:35

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热心网友时间：2024-11-09 19:59

大约80%的Evans综合症患者在发病前的三周内有病毒感染史，最常见的为上呼吸道感染。另有20%的病例先驱病包括风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎和巨细胞包涵体病等。极少数，即约1%的病例在接种活疫苗后发病。

因此，我们推测病毒感染诱发Evans综合症并非病毒直接作用的结果，而是涉及复杂的免疫反应。通常，患者在病毒感染后2到3周开始发病，这表明免疫系统在这个过程中起了关键作用。血清检测显示，大部分患者的血小板表面存在抗体（PAIgG）显著增加，这些抗体促使血小板被吞噬细胞破坏。急性型Evans综合症中的抗体水平较高，导致血小板破坏更为严重。

值得注意的是，部分患者同时表现出血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血症状，这进一步支持了Evans综合症是免疫系统异常导致的疾病。在新生儿中，有一半的患者母亲也患有相同的疾病，这提示遗传和免疫因素可能在发病中扮演了角色。

扩展资料

伊文氏综合征（EvSyndromeans ）是自身免疫性溶血性贫血（AIHA），同时伴有血小板减少并能引起紫癜等出血性倾向的一种综合性病症。本病的特点是自身抗体的存在，导致红细胞以及血小板的破坏过多，而造成溶血性贫血以及血小板减少性紫癜。本病可以是原发性或继发性，临床上除有血小板减少引起的出血症状外，尚有黄疸贫血等征象，Coombs试验常阳性，ANA阳性率也相当高。该病有人认为是特发性血小板减少性紫癜的一种，其不仅有前者的所有症状，而且伴有溶血。