冷凝集素综合征临床诊断

发布网友发布时间：2024-10-16 02:50

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热心网友时间：2024-10-23 01:34

冷凝集素综合征多见于女性及老年群体，常在寒冷环境中显现症状，表现为不同程度的贫血、黄疸，以及耳郭、鼻尖、手指、足趾的发绀。脾脏可能轻度肿大。临床检查显示血常规中的血红蛋白低于正常值，血清间接胆红素轻度升高，冷凝集素试验和直接抗人球蛋白试验(Coombs)均为阳性。诊断标准包括寒冷环境下出现的耳郭、鼻尖、手足发绀现象，静脉抽血时的红细胞自凝现象，以及阳性冷凝集素试验和Coombs试验。值得注意的是，此病多见于女性，且常为继发性，如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等疾病引起。在淋巴网状系统肿瘤中也可能出现。冷凝集素IgM在红细胞洗涤过程中易脱落，导致Coombs试验呈阴性，但通过单抗补体的抗血清可呈现阳性，有助于诊断。部分冷凝集素效价不高，但活性强，作用温度谱广，在37℃仍有活性，可能导致明显的溶血及红细胞自凝集现象。

鉴别诊断时需注意与阵发性冷性血红蛋白尿症和温抗体型自身免疫性溶血性贫血的区别。前者急性发病，贫血严重且进展迅速，冷热溶血试验(Do—nath-Landsteiner试验)呈阳性。而后者通过发病诱因、临床体征、冷凝集素效价及单抗抗人球蛋白试验的差异可进行区分。在治疗时，应重点关注原发病的诊断和治疗，以避免混淆诊断。

扩展资料

冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征的一组疾病。冷凝集素主要为IgM抗体，这种冷抗体在31℃以下温度时能作用于自身的红细胞抗原而发生可逆性的红细胞凝集。当体表皮肤温度较低时，凝集的红细胞阻塞微循环而发生发绀，可伴有较轻的溶血。