皮肤黄色瘤病病因
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发布时间：2024-09-30 21:07
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时间：2024-10-01 00:02
皮肤*瘤病的病因主要与脂蛋白酯酶活性异常相关，这可能导致肝内分解代谢异常或者低密度脂蛋白(LDL)分解异常。其特征是甘油三酯分解代谢降低，进而引发各种原发性和继发性病变。高脂蛋白血症是导致皮肤*瘤病最常见的原因，血浆中胆固醇、甘油三酯和磷脂等脂质含量过高，会在皮肤真皮内形成局限性沉积，尤其是在各种类型的高脂蛋白血症患者中可见。
值得注意的是，即使血浆脂质正常的人也可能出现皮肤*瘤病，这种被称为正常脂蛋白血症性皮肤*瘤病。其发病可能源于血浆蛋白异常或组织细胞的异常增生，导致脂质在局部积聚。例如，多发性骨髓瘤、高γ球蛋白血症、巨球蛋白血症、淋巴瘤和白血病等疾病患者，以及一些原发性组织细胞增生性疾病（如朗格罕组织细胞增生症X）和遗传性酶缺陷疾病（如葡萄糖脑苷脂病、鞘磷脂病）的患者，也可能出现皮肤*瘤病的表现。
临床中，皮肤*瘤病根据病因可分为原发性和继发性两大类。原发性*瘤又可分为家族性和非家族性，家族性病例受遗传基因影响，伴随着不同程度的血脂质代谢障碍和系统症状，如家族性高脂蛋白血症*瘤（I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、V型等）。而非家族性的病例较为罕见，血脂通常正常，称为原发性非家族性正常脂血性*瘤病。
继发性*瘤则由于其他疾病导致脂质代谢障碍和血脂增高而发病，如糖尿病、骨髓瘤和淋巴瘤等。即使在血脂不高的一些疾病中，如组织细胞增生症X、播散性*瘤和幼年性*肉芽肿，也可能出现继发性*瘤的症状。
扩展资料
皮肤*瘤病(cutaneousxanthomatosis)为吞噬脂质的组织细胞呈限局性集聚在真皮内，临床上表现为*斑片、丘疹或结节的一组疾病的总称，往往伴发脂质增高和其它器官异常。由于含有脂类的细胞在真皮或皮下组织内聚集，常在皮肤表面形成*的瘤状损害，故名。该病的皮疹形态和分布多种多样。主要有结节性、扁平性、发疹性及腱性4种类型。该病可以合并血脂代谢异常。有的病例有家族性，有的有系统性病变，如脂类沉积于心血管可产生动脉硬化和小血管的栓塞。
