急性间歇性卟啉病怎么治疗

小儿急性间歇性卟啉病的治疗与预后是一个复杂且多方面的问题。当儿童出现急性发作时，首先需纠正水、电解质紊乱，适当限制水分摄入，补充钠盐。这一措施有助于缓解其他临床症状。治疗中应特别注意药物的选择，水合氯醛、吗啡或哌替啶等药物能有效缓解疼痛或烦躁等神经系统症状。部分患儿通过服用氯丙嗪能减轻...

急性间歇性卟啉病目前无法根治，只能够减轻症状，以治疗药物为主。此外，患者应该积极治疗感染，去除病因，如避免饥饿或饮酒，避免应用巴比妥类和磺胺类的药物。急性间歇性卟啉病是卟啉病中较为多见，而且严重的一种，是常染色体显性遗传病，主要由卟胆原脱氨酶缺乏所致。患者临床会出现腹部绞痛，顽固性便秘...

一般治疗建议避免某些药物的接触，如苯巴比妥等，同时注意饮食营养，纠正酸碱平衡等，还可以通过高铁血红素进行改善治疗，建议早发现、早治疗。

严重情况下可能需要考虑脾切除。外用3%二羟基丙酮可改变皮肤角质层，减少紫外线穿透，防护衣也是保护措施。口服β-胡萝卜素、核黄素或阿的平有助于防止光敏性过敏。对于迟发性皮肤型血卟啉病，定期静脉放血疗法（每2-3周1次，每次300-500ml）可能有帮助，但应确保血红蛋白水平保持在110g/L以上。

女性多于男性，多在二十到四十岁之间发病。它的治疗首先就是去除诱因，避免应用可以增加酶的活性的药物，比如巴比妥、磺胺类，氯喹以及雌激素等。注意碳水化合物和蛋白质的摄入，对于腹痛难忍的可以给于氯丙嗪，可以缓解精神症状。高铁血红素可以降低卟胆原的水平，有效缓解症状。

急性间歇性卟啉病的治疗方法主要包括以下几点：首先，对于腹痛的控制，可以使用吗啡，但应避免使用可能引发问题的药物，如巴比妥和磺胺类药物。对于症状的缓解，吩噻嗪类药物如氯丙嗪，每日25mg分4次给予，有助于控制疼痛和精神症状。其次，通过静脉或口服葡萄糖，每日300-500g，可以抑制ALA合成酶活性，减少...

由于急性间歇性卟啉症的特殊性，早期诊断和管理显得尤为重要，以减轻症状并预防可能的严重并发症。对于患者来说，了解疾病的特性，遵医嘱进行恰当的饮食调整、避免诱发因素以及定期的医学监测，是管理这种疾病的关键。同时，及时寻求医疗帮助并在必要时采取药物治疗，有助于控制病情，提高生活质量。

（一）红细胞生成性血卟啉病 1.皮肤损害 避免阳光照射和创伤；外用3%二羟丙酮和0.13%散沫花素霜剂。2.溶血性贫血 严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。可服用消胆胺，餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E，对防止肝病的进展有效。（二）急性间歇性血卟啉病 1.避免诱因 如...

1.积极预防，避免诱发因素；摄入高糖饮食，可抑制诱导△-ALA合成酶的活力，使卟啉生成减少，可防止卟啉病发作。2. 严重发作需要用血红素治疗，只能静脉用药，标准治疗方案是每日3mg/kg,连用4天，推荐用人白蛋白与羟高铁血红素重组,形成血红素白蛋白(hemealbumin),这样羟高铁血红素会很稳定.Hemearginate是高...

小儿急性间歇性卟啉病的护理措施主要包括预防、情绪稳定、避免阳光曝晒、密切监护和谨慎用药等方面。首先，预防为先。避免近亲结婚可有效预防本病的发生。患者需要严格戒酒，女性患者应避免妊娠分娩，以降低疾病风险。其次，情绪稳定至关重要。针对患者的不同情况，做好心理护理，帮助他们树立战胜疾病的信心。