血小板无力症诊断
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发布时间：2024-09-30 13:16
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时间：2024-10-02 05:09
诊断血小板无力症通常基于患者的临床表现和实验室检查。首先，如果家族中存在遗传史，并伴随着自幼年起的出血症状，如皮肤黏膜中度或重度出血，女性可能出现月经过多和创伤后出血不止，这通常是诊断的一个线索。
实验室检查方面，血小板计数正常，但在血涂片中血小板分散，不会聚集成堆。出血时间延长，血块收缩功能可能不良或正常。血小板聚集试验显示，加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均无法诱导聚集，或者聚集反应显著降低，而瑞斯托霉素引起的聚集反应可能正常或减低。此外，血小板膜上的GPⅡb/Ⅲa量减少或存在质的异常，这有助于确定疾病的不同类型。
鉴别诊断时，应留意血小板计数和形态正常但功能异常的其他疾病，如灰色血小板综合征、致密颗粒缺乏症，以及先天性无纤维蛋白原血症。血小板无力症还需与巨大血小板病、继发性血小板无力症（由自身抗体或遗传异常导致）和遗传性凝血因子缺乏症（如甲型或乙型血友病）相区别，后者有更明显的自发性出血和关节出血特征。
扩展资料
血小板无力症1918年由Glanzmann首先报道本病，故本病又称“Glanzmann病(Glanzmann thrombasthenia，GT)”，是一种遗传性出血病。特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和（或）Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。1990年国际血栓与止血学会标准化委员会将GT定义为由于GPⅡb或GPⅢa基因缺陷引起的血小板对多种诱聚剂（如腺苷二磷酸、凝血酶、胶原等）的先天性遗传性无聚集或反应减低。
