胎儿心脏病是什么?

发布网友发布时间：2024-09-05 09:06

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热心网友时间：2024-10-05 02:33

二十一世纪保障母婴安全，早期发现胎儿异常，给予及时正确的处理，是世界各国重视的问题。我国的优生优育国策，提高出生人口素质，降低低年龄死亡率的方向，给妇产科、儿科医生提出了更高的要求。

胎儿超声心动图是近20多年来发展的更深入细致的提供胎儿心血管信息的无创性胎儿监测技术。胎儿心脏超声在世界发达国家开始于20世纪70年代的M型超声，但是我国王新房教授60年代即用A超观察了胎儿心脏跳动。二维超声及多普勒技术的应用，使先天性心血管疾病的胎儿诊断达到了一个新的比较完美的水平，进一步促进了新生儿先心病治疗学及胎儿先心病的治疗学，包括胎儿先心外科手术及胎儿先心的导管介入治疗的发展。胎儿心脏超声涉及胎儿血流动力学功能监护及心脏解剖形态结构的监测，因此胎儿心脏超声不仅在先心诊断及介入治疗起到关键作用，而且对胎儿心律失常、心功能不全的诊断及治疗效果的监测也起到了至关重要的作用。围产期心脏病学的发展是胎儿超声，胎儿心脏超声医生、儿科心脏内科医生、围产医学及产科医生、遗传病学家共同努力的目标，需要多学科的协作。

一、胎儿先天性心脏病

先天性心脏病患儿占出生婴儿的8～12‰，意味着我国每年有12～20万的先天性心脏病患儿出生，其中复杂的、目前治疗手段尚不能达到良好治疗效果或易生后早期死亡的先天性心脏病大约占20％以上，其中尚不包括目前可以有较好近期的外科手术疗效，但远期再手术率很高的先心病（表1）。这些婴儿的出生，反映在我国的问题是先心病为2002年占第一位的婴儿死因（第二位为出生窒息，第三位是早产低出生体重），北京已经6年顺位第一。在医疗系统欠发达的地区，可能其他出生后死因占主要位置，但先天性心血管病至少在前四位。北京市每年监测常见、重点遗传病、先天性疾病及传染病、性病、精神病等，每年监测近16万人，共检出35种疾病，先天性及遗传性疾病检出率为1％左右。前三位顺序为：双眼高度近视、先天性心脏病、双眼先天性红绿色盲。其中先天性心脏病致残率、致死率是最高的。

近年来随着先心外科手术技术、手术方法、外科材料等的不断改进以及体外循环和心肌保护技术的发展更适合于婴儿，使可行手术矫治的复杂先天性心脏病种不断增多，年龄限制逐渐降低，新生儿手术量不断上升。又由于对心脏手术后引起的生理改变认识加深，术后处理更加合理，使手术后存活率不断上升，并发症及死亡率逐渐下降。同时由于小儿心脏内科的发展，与心外科的密切协作，镶嵌治疗的发展，更使先心病治疗进入了一个新的阶段。许多严重的复杂的先天性心脏病患儿由于医生对所患先心病认识不足或诊断延迟，致使患儿被收住到医院时已是垂危状态，大多失掉了宝贵的手术时机而死亡。有资料显示新生儿因先心病死亡的约70％在生后一周内，说明产前明确心脏畸形诊断，使产后及时得到正确治疗，挽救这些生命是非常必要的。如左心发育不良综合征、室间隔完整的完全性大动脉转位、肺动脉闭锁等均是动脉导管依赖型复杂先天性心脏病，如无产前明确诊断，往往因产后诊断过迟，未及时应用前列腺素E，使导管趋于闭锁或闭锁而于生后早期死亡。严重的主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄，如能产前诊断，生后及时给予导管介入球囊成形治疗，可以收到非常满意的近远期结果。如治疗过迟或由于严重并发症如心力衰竭、心律失常可致死亡或遗留难以恢复的继发畸形，如心室肥厚、心肌纤维化等，造成终生残疾。

一些学者认为某些心脏畸形是继发的，如右室发育不良可能继发于胎儿室间隔连续的肺动脉闭锁或极重度肺动脉狭窄（占先心病1－3.5％），左心发育不良综合征（占先心病7.9％）可能与胎儿重度主动脉瓣狭窄或限制性卵圆孔有关。由于缺少一个心室，生后任何治疗只能维持终生单心室循环，因此开展胎儿导管介入治疗及胎儿心脏手术的研究以避免或减轻继发心脏畸形，及胎儿心功能不全，已成为近十几年来的临床研究热点。

二、胎儿心律失常

胎儿心律失常往往由听诊首先发现，但确定其性质及对胎儿的影响，目前胎儿超声心动图是唯一的检查手段。由于超声监测时间有限，因此不能判断胎儿心律失常持续时间的长短。胎心率电子监测可以提供长时程的瞬时胎心率及平均心率，可以辅助判断心动过速或过缓持续的时间，但是不能判断心律失常的性质，而且需较大胎龄。因此两者结合才能更好的评价胎儿心律失常的临床意义，并指导治疗方案的选择，也是随访疗效的最简便和可靠的方法。

胎儿心律失常有快速型、慢速型及不规则型。胎儿心动过速：胎儿心率超过160bpm。轻度过速160－180bpm，重度过速＞180bpm。其形式表现为室上性胎儿心动过速、心房朴动、心房颤动、室性心动过速等。心律失常的因素之外，如胎儿缺氧、胎儿母体输血综合征、双胎输血综合征、孕妇甲亢等也是胎儿心动过速的原因。

胎儿心动过速包括窦性心动过速、室上性心动过速、房颤或房扑及室性心动过速。超声依据胎心率、节律、心房心室是否一致快速博动可作出诊断。胎儿心动过速可以是间断反复发作，亦可以持续性。胎儿室上性心动过速常见，90％以上为房室折返，不足10％为房内折返。不伴有胎儿水肿的病例预后良好。一组30例胎儿室上速生后随访27例1－7.25年，除2例死于早产，1例死于不规则使用地高辛，23例生后1年内恢复窦性心律未复发，只1例6年后反复发生心动过速，提示胎儿室上速预后较好，应给以积极治疗，不要轻易放弃。心房纤颤或心房朴动示心房搏动极快，可达400bpm，但心室率较慢，多在200bpm左右，临床少见，房扑预后良好。持续存在的胎儿心动过速可致胎儿水肿，胎儿心衰，心包、胸腔或腹腔积液。胎儿室上速应积极胎儿及胎儿心脏超声明确诊断，除外可能存在的心脏结构异常的病因，如果明确单纯持续室上速应积极治疗。

根据胎儿有否水肿，母亲口服或静脉地高辛（1线）48-72小时饱和（0.25-0.5mg ， q8h ）或6-7天饱和法，以后维持量0.25-0.2mg g8h，母亲血药浓度要求较高2.0-2.5ng/ml。如果无胎儿水肿，胎儿血地高辛浓度是母亲血药浓度的80-100#xFF05；。无胎儿水肿，母亲仅口服慢饱和地高辛法，可门诊随访。有胎儿水肿，须住院治疗加用2线或3线抗心律失常药物，首选氟卡因（Flecainide）100mg po q(6)-8h，母亲血药浓度0.4-1.0amp；micro；g/ml，胎儿血药浓度是母亲的70-80#xFF05；.需每周2次胎儿及胎儿心脏超声判断胎儿状况，并加强对母亲的监测，需心内科医生参与治疗。其他抗心律失常药如胺碘酮，心律平，逸搏定，等均有报道。给药途径首选经母亲-胎盘-胎儿，治疗无效或胎儿心衰严重、胎龄小提前分娩难以存活，可以采用羊膜腔、脐静脉、胎儿腹壁注射等途径。其他快速性心律失常此文不介绍，但给予药物治疗需慎重。

胎儿心动过缓，胎儿心率低于120bpm，见于阵发窦性心动过缓（迷走张力增强），持续性窦性心动过缓（窦房结功能异常、母亲低温、长QT综合症），2或3度房室传导阻滞，另外常见于房性早搏未下传。局限在120－110bpm，一般无不良后果。降至100bpm以下，应考虑先天性心脏病的可能，如房缺，室缺，左房异构等。胎儿完全性房室传导阻滞，心室率40－80bpm，M超示心房率正常而心室率减慢，多伴有胎儿心衰，可伴有先心病，伴有先心的3度房室传导阻滞胎儿预后不良。单纯3度AVB常见于母亲免疫性疾病或仅仅免疫抗体阳性，抗SSA，SSB抗体阳性的母亲第一胎生3度AVB患儿的几率5-8#xFF05；，但是第二胎几率可达15#xFF05；。窦性心动过缓须考虑胎儿心脏外的因素，如胎儿缺氧，胎头受压，子宫内压力过高均可引致胎儿窦性心动过缓，也有学者认为，胎儿交感副交感神经不平衡，迷走亢进也会有胎儿窦性心动过缓，尤其发生在孕20周前后。

胎儿心动不规则：包括房性早博、室性早博或伴房室传导阻滞的快速性心律失常。偶发的期前收缩无临床意义。耶鲁大学一组984例胎儿心律失常，878例（89％）为期前收缩。对有心律失常的胎儿应注意胎儿心脏解剖结构异常的检查，有10％的胎儿心动过速伴有心脏解剖结构异常。

对胎儿心律失常需结合临床及胎心率监测、合并畸形综合分析。

三、胎儿心功能不全

胎儿心功能不全常见于心脏发育异常、溶血、胎儿宫内发育迟缓（IUGR）、胎儿心律失常、母亲疾病（糖尿病）、过期妊娠等。胎儿超声对胎儿心功能的研究很多，是评价胎儿心功能的最好工具，而且可以早于胎儿心率变化发现胎儿心功能不全，早期治疗。胎儿心衰的超声表现：

（1）胎儿心脏扩大；

（2）胎儿心脏面积/胸腔面积 ? 0.4 （正常0.25-0.33）；

（3）一侧心房/室大于另一侧；

（4）室壁厚度大于同龄胎儿；

（5）胎儿心脏瓣膜存在返流；

（6）心脏射血分数下降（左室EF?50#xFF05；(正常50#xFF05；-80#xFF05；)；

（7）胎儿水肿；

（8）胎儿心率持续过缓（ ? 70bpm）或过速( ?200bpm)；

（9）下腔静脉a峰逆向血流速度增加；

（10）血流再分配现象（脐动脉、肾动脉舒张期血流消失等）。母亲服用地高辛或针对病因治疗，胎儿心脏超声也可随访治疗效果。

胎儿水肿、浆膜腔积液有明确的超声表现，病因较多，但应仔细检查心血管畸形及心律以排除其异常

四、胎儿心脏肿瘤、心肌病

胎儿心脏肿瘤占胎儿心脏超声的0.14#xFF05；，最常见心肌横纹肌瘤占89#xFF05；，发生率依次为畸胎瘤，纤维瘤，血管瘤。

对扩张性心肌病、肥厚性心肌病、心内膜弹力纤维增生等心肌病也可以显示。由于这类心脏疾病胎儿时期可以引起心衰、心律失常，生后预后不良，所以如果胎儿心脏超声明确诊断可以考虑终止妊娠。对心肌致密化不全的胎儿期诊断需慎重，我们曾有1例，胎儿期有右心致密化不全，三尖瓣大量反流，生后强心扩管治疗，2年后三尖瓣反流少量，右心室近于正常，梳状心肌明显缩短。1例胎儿期未诊断，生后1天急性左心衰，心脏扩大，超声诊断心肌致密化不全，经强心扩管利尿治疗后急性心衰控制，经慢性心功能不全的治疗后，左心室梳状心肌明显缩短。

因为世界科学的发展，医学电子技术的飞跃进展，胎儿电子监护才得以进步，胎儿疾病包括胎儿心脏病才能开展。正是由于胎儿时期疾病的不断深入认识，无论功能性的还是结构性的疾病都与生后的疾病治疗和转归相关，必然会影响新生儿疾病的诊断、治疗及转归。

由于胎儿时期疾病诊断不断发展，而不同国家、不同民族对胎儿生命的不同观念，自然会采取不同的处理方式，必然影响将来的人类疾病谱，有些疾病会明显减少或消失，如染色体疾病、基因相关疾病、心脏肿瘤、心肌病、复杂先心，神经系统的复杂畸形如无脑儿，肢体畸形等等很多。对于人类的优生优育无疑是好事，节省了不少的社会资源和家庭负担，将先天复杂畸形及在胎儿时期既可以有明显异常的疾病，生后重度残疾的生命消灭在胎儿时期，是我们医学的发展方向还是我们人类的悲剧这一问题从人类发展的长河角度我个人仍在迷茫之中。

生命从何时算起，是从精子和卵子结合就是生命的开始还是从胎儿离开母亲自己独立生存算起？我们不同的人会有不同的观点。如果将来因医学的发展，来到世界上的都是精英，我们的世界又是什么样子？毕竟弱势群体的存在是人类爱心培养的土壤和摇篮。

虽然我是较早主张开展、加强胎儿心脏病的诊断治疗，在我国优生优育的国策下发展这个专业的推动者，但是从伦理学角度考虑何为正确，我仍未能得出结论。至少目前我国风起云涌的发展胎儿畸形诊断、咨询、治疗的今天，我不希望成为大跃进的状态。需要我们塌下心来，多考虑考虑问题，减少浮躁和追时髦的弊病，讲究科学的态度，对我们的人类负责，对每一条生命负责。