发布网友 发布时间:2024-08-16 12:36
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热心网友 时间:2024-08-22 11:00
小舞蹈病
又称Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病,多见于儿童和青少年以不随意舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变无主要表现。
病因
A组溶血性链球菌感染有关,一般在风湿热或关节炎后2-3个月发病。好发于青春期,女性较多。妊娠和口服避孕药者可复发。血清可检测出抗神经元抗体,与尾状核、丘脑底核的神经元其反应。抗体滴度与疾病转归有关,提示该病可能与自身免疫有关。
病理
主要在黑质、纹状体、丘脑底核小脑齿状核、大脑皮质可逆性改变。
临床表现
1、常见5-15岁儿童,女性居多多数有发热、关节痛、扁桃体肿大等。多有呼吸道感染史。早期表现为情绪激动、注意力涣散、手足活动不协调、字迹歪斜、行走不稳等,症状日趋严重。
2、舞蹈样动作常为双侧性,急性或隐袭起病。面部明显,表现为挤眉弄眼、噘嘴吐舌、扮鬼脸,伸舌很难维持,舌不停的扭转。肢体出现快速无规则的无目的的不自主运动。上肢明显逐渐累及一侧或对侧。下肢步态颠簸、行走摇晃、易跌倒。脊柱不停的弯、伸、扭转。可在2-4周内加重。3-6个月自行缓解。
3、小舞蹈三联征:肌张力降低、肌力减退,舞蹈样动作,共济失调。上肢平举时出现手臂和手掌过度旋前--旋前肌征。舞蹈病手征--两臂前伸时手腕弯曲手指背伸。挤奶妇手法--握拳时握力时紧时松,又叫盈亏征。
4、患儿可出现失眠、躁动、不安、幻觉、精神错乱等精神症状,称躁动性舞蹈症。
治疗
1、运动症状的治疗
对舞蹈症状可用地西泮、硝西泮,或丁苯那嗪、氯丙嗪,亦可用氟哌啶醇。后两种药物易诱发椎体外系不良反应,需注意观察,一旦发生,需减少剂量。
2、精神症状的治疗
对症治疗。
3、抗感染治疗
在确诊本病后,无论病症轻重,均需应用抗链球菌治疗,目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素,l~2周为一疗程。以后可给予长效青霉素肌注,每月1次。如果不能使用青霉素,可改用其他链球菌敏感的抗生素,如头孢类。
4、免疫疗法
患儿患病期间体内有抗神经元抗体,故目前仍然认为尽早采用免疫治疗。可应用糖皮质激素,用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病,可缩短病程、减轻症状。
预后
本病为自限性,即使不经治疗,3~6个月后也可自行缓解,适当治疗可缩短病程。约1/4患儿可复发。