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肾淀粉样病变发病机理

发布网友 发布时间:2024-07-20 15:44

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热心网友 时间:2024-07-20 16:32

肾淀粉样病变的发病机理主要涉及两种类型的淀粉样蛋白:原发性和继发性。原发性淀粉样变主要由免疫球蛋白轻链的N端片断构成的AL淀粉样蛋白引起,其沉积的具体过程尚未完全阐明。研究指出,多发性骨髓瘤病人的骨髓细胞培养结果显示,淀粉样蛋白沉积并非来源于浆细胞,而是巨噬细胞可能在溶酶体内将蛋白质分解转化为AL蛋白,进而沉积在组织中。

继发性淀粉样变则常见于淀粉样A蛋白(AA蛋白)的沉积。AA蛋白源于血清中非免疫球蛋白的血清淀粉样蛋白A,与C反应蛋白和C3相似,是急性炎症反应的产物。正常情况下,血清淀粉样蛋白A会由单核细胞的弹力蛋白酶分解,而当病人的这种分解功能受损时,AA蛋白会在组织中积累,导致疾病发生。

淀粉样物质在体内各器官和组织的血管壁中积聚,肾脏是受影响最严重的器官。在淀粉样AA型病变中,肾脏系膜区常常发现淀粉样物质,这通常与慢性肾功能衰竭相关。相比之下,淀粉样AL型病变则多见于毛细血管壁和系膜,症状表现为肾病综合征。这两种类型的淀粉样病变都与体内淀粉样蛋白的异常沉积和代谢紊乱密切相关。
肾淀粉样病变的发病机理

正常情况下,由单核细胞的弹力蛋白酶降解血清淀粉样蛋白A,病人的单核细胞降解血清淀粉样蛋白A功能障碍,导致AA在组织中沉积发病。

肾脏淀粉样病变是什么意思

肾脏淀粉样变,指患者肾脏内有淀粉样物质沉积,实际上是非可溶性纤维蛋白质,这些纤维蛋白来源于多发性骨髓瘤,也可与长期慢性的炎症、结核等因素有关系,有些还可能是家族遗传性的疾病。这种淀粉样物质沉积到肾脏,会造成肾小球的损伤,肾小球基底膜增厚、闭塞,导致肾小球最终荒废。疾病早期可出现患者少量...

什么是肾淀粉样变性?

本病的临床表现主要是由于淀粉样的蛋白沉淀于全身所引起的。如果它沉淀于肾脏,引起的肾脏病变就称为肾淀粉样变性,发病主要以中老年为主,而男性多于女性。它的临床表现主要有肾脏的表现和肾外的表现。肾脏的表现在初期主要以蛋白尿异常为主,可以出现大量的蛋白尿,有时达到肾病综合征的标准,继而出现肾...

什么是淀粉样变性肾病

淀粉样变性是一种全身性的疾病,主要的临床表现和病理改变,就是淀粉样的物质沉积于全身不同器官,当沉积到肾脏以后就引起了肾脏的病变,我们称之为肾淀粉样变性。肾脏是淀粉样变性最常受累的器官之一,当出现肾淀粉样变性以后,临床表现上就会出现大量的蛋白尿和肾病综合征,后期肾功能可能会迅速的恶化,...

淀粉样变性的肾衰竭,原来真跟淀粉有关~ 中医有解-

肾淀粉样变性发病缓慢、病程较长。病变以脾、肾为中心,而广涉肺、肝、心及三焦诸脏,源于体质虚、痰、瘀、水四大方面,其中虚是疾病的主因,且始以气虚为多见,随着病程进展则出现阴虚、气阴两虚的病机转化。痰、水、瘀是因虚所产生的病理产物, 而 痰 更 与淀粉样物质具有相同的病理...

淀粉对肾有影响吗

肾脏是淀粉样蛋白最容易侵犯的器官,可表现为蛋白尿,特别是大量蛋白尿和肾功能不全。一般通常把肾淀粉样变分为AL型、AA型、AF型和Aβ2M型,共4型。(1)AL型淀粉样变 病因不明但最为常见,考虑是原发性淀粉样变。(2)AA型淀粉样变 主要由于自身免疫性疾病、肿瘤、慢性感染、代谢异常、生物材料...

淀粉样变肾病的介绍

淀粉样变肾病(renal amyloidosis)是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起的病变。在17世纪由Boner:首先报道了淀粉样变,近年来由于免疫和分子生物学的进展,对淀粉样变肾病已有比较清楚的认识,该病在住院病人中的发生率约为0.09%~8%。其临床表现主要为肾病综合征,晚期可导致肾功能衰竭。

肾淀粉样病变的主要表现

由于淀粉样物质积聚于体内各器官和组织的血管壁中,可产生多器官病变,肾脏为最常见受累器官。有研究发现淀粉样AA型淀粉样变系膜区出现淀粉样物质沉积时,常表现为慢性肾功能衰竭。而淀粉样AL型淀粉样变常以毛细血管壁和系膜受累,并多表现为肾病综合征。

肾淀粉病变可以治好吗

肾淀粉病变,是原发性的,还是继发性的。无论哪种,都是保守治疗,延缓肾脏病变的进展,否则晚期,进入尿毒症。

肾淀粉样变性诊断和鉴别诊断

诊断肾淀粉样变性主要依赖于肾脏病理分析。在光镜下,淀粉样物质可见于肾脏各部位,初期以肾小球病变为主,表现为系膜区无细胞性增宽,晚期可见毛细血管基底膜增厚和大量无结构的淀粉样物质沉积,呈现嗜伊红均质状。肾小管基膜、肾间质和肾小血管也可能受累。淀粉样物质在刚果红染色中呈阳性,偏光显微镜...

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