发布网友 发布时间:2024-07-16 00:22
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热心网友 时间:2024-08-16 00:37
浆细胞白血病(PCL)的治疗现状相对严峻,疗效不理想,预后较差,中位生存期仅为2-7个月。目前,对于PPCL(原发性浆细胞白血病)的治疗还没有明确的标准方案,以往通常采用MM(多发性骨髓瘤)的治疗策略,如COAP、CCOP、VCP、CP、CONP和MP等,但总体反应率仅为37%,且在治疗初期若浆细胞下降不明显,可能预示治疗无效。陈少华等人采用改良VCMP方案治疗PCL,尽管部分患者取得较好疗效,但仍有复发和死亡风险,平均生存时间约为2.2年,最长存活记录为11年。
化疗过程中,浆细胞容易出现多药耐药和再生耐药,这增加了PCL的复发和预后挑战。研究尝试使用含蒽环类药物的联合化疗,如IDA代替柔红霉素,以改善耐药问题。对于MM与PCL之间的关联,Gemmel C等尝试在大剂量化疗和自体干细胞移植后,加入抗-CD20抗体Rituximab巩固治疗,结果显示尽管短期内CD20+细胞清除,但后期仍可见浆细胞增多,提示疾病进展并非单纯由CD20+单克隆B细胞增殖引起。
近年来,大剂量化疗联合自体造血干细胞移植被报道在PPCL治疗中取得积极效果。Hovenga等人的研究中,患者在接受多种联合化疗后,再进行马法兰大剂量治疗和自体外周血干细胞移植,大部分患者在移植后获得CR,但有复发病例。总的来说,对于PPCL,传统的烷基化物加泼尼松方案并不适用,可能需要考虑VAD、环磷酰胺、依托泊甙、长春新碱等药物的联合或交替使用,如VCMP或VBAP方案。新药如硼替佐米和来那度胺为治疗浆细胞白血病提供了新的治疗选择和探索方向。
浆细胞白血病(Plasma cell leukemia即PCL)由Foa于1904年首次报道,具不完全统计,国外文献报道有200多例,国内报道百余例。起病时外周血浆细胞数>20%,或浆细胞绝对值>2.0×109/L,且有形态学异常,往往就可诊断PC。资料表明,本病占急性白血病1%-2%,病程较短,类似其它急性白血病。PCL目前总体治疗效果不满意,治疗困难,疗效差,目前还没有很好的治疗选择,尚无标准治疗方案或最佳化疗方案。
热心网友 时间:2024-08-16 00:43
浆细胞白血病(PCL)的治疗现状相对严峻,疗效不理想,预后较差,中位生存期仅为2-7个月。目前,对于PPCL(原发性浆细胞白血病)的治疗还没有明确的标准方案,以往通常采用MM(多发性骨髓瘤)的治疗策略,如COAP、CCOP、VCP、CP、CONP和MP等,但总体反应率仅为37%,且在治疗初期若浆细胞下降不明显,可能预示治疗无效。陈少华等人采用改良VCMP方案治疗PCL,尽管部分患者取得较好疗效,但仍有复发和死亡风险,平均生存时间约为2.2年,最长存活记录为11年。
化疗过程中,浆细胞容易出现多药耐药和再生耐药,这增加了PCL的复发和预后挑战。研究尝试使用含蒽环类药物的联合化疗,如IDA代替柔红霉素,以改善耐药问题。对于MM与PCL之间的关联,Gemmel C等尝试在大剂量化疗和自体干细胞移植后,加入抗-CD20抗体Rituximab巩固治疗,结果显示尽管短期内CD20+细胞清除,但后期仍可见浆细胞增多,提示疾病进展并非单纯由CD20+单克隆B细胞增殖引起。
近年来,大剂量化疗联合自体造血干细胞移植被报道在PPCL治疗中取得积极效果。Hovenga等人的研究中,患者在接受多种联合化疗后,再进行马法兰大剂量治疗和自体外周血干细胞移植,大部分患者在移植后获得CR,但有复发病例。总的来说,对于PPCL,传统的烷基化物加泼尼松方案并不适用,可能需要考虑VAD、环磷酰胺、依托泊甙、长春新碱等药物的联合或交替使用,如VCMP或VBAP方案。新药如硼替佐米和来那度胺为治疗浆细胞白血病提供了新的治疗选择和探索方向。
浆细胞白血病(Plasma cell leukemia即PCL)由Foa于1904年首次报道,具不完全统计,国外文献报道有200多例,国内报道百余例。起病时外周血浆细胞数>20%,或浆细胞绝对值>2.0×109/L,且有形态学异常,往往就可诊断PC。资料表明,本病占急性白血病1%-2%,病程较短,类似其它急性白血病。PCL目前总体治疗效果不满意,治疗困难,疗效差,目前还没有很好的治疗选择,尚无标准治疗方案或最佳化疗方案。