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孤立性浆细胞瘤的诊断标准和治疗方式是什么?

发布网友 发布时间:2024-07-16 00:22

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热心网友 时间:2024-08-18 21:43

孤立性浆细胞瘤是一种罕见的恶性浆细胞疾病,占全部恶性浆细胞病的3%左右,通常发病年龄较多发性骨髓瘤小。这种病症的特征是原发于骨骼的单个孤立肿瘤,主要侵犯脊椎骨骼,其次是骨盆、股骨、肱骨和肋骨,颅骨受累则较为罕见。


临床表现以局部骨骼肿块伴随疼痛为主,X线影像常显示"多孔状"或"肥皂泡状"的溶骨性病变,与多发性骨髓瘤的病变边缘相比,更为模糊。部分患者可能伴有骨质硬化,病理性骨折风险存在。孤立性浆细胞瘤仅局限于骨骼,其他部位无病变,血象和骨髓象通常正常。


诊断标准包括:单个区域骨骼破坏,由浆细胞克隆增殖引起;除病变部位外的骨髓检查正常,无贫血、高钙血症或肾衰;血清或尿液中单克隆免疫球蛋白缺乏或水平低下;脊椎MRI无其他损害。治疗首选局部放射治疗,局限性病变可考虑手术切除并随后放疗。当脊椎受损严重时,可能需要病椎切除和人工椎体置换术,术后结合放疗,预后相对优于多发性骨髓瘤。


值得注意的是,尽管孤立性浆细胞瘤的初始病情较轻,但少数可发展为多发性骨髓瘤,四肢骨骼的原发病灶较少转化为多发性骨髓瘤,一旦转化为多发性骨髓瘤,其临床表现、治疗和预后将与后者相似。


扩展资料

浆细胞瘤是指发生于骨髓以外的恶性浆细胞的增生,包括骨的孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)髓外浆细胞瘤(Extramedullary plasmacytoma,EMP)。其病因未明。骨髓瘤的诊治方案上以放射治疗为首选,同时根据情况可采用手术治疗、联合化疗等治疗方案。治疗方案根据疾病亚型和病人病程、病情的不同而不同。

热心网友 时间:2024-08-18 21:44

孤立性浆细胞瘤是一种罕见的恶性浆细胞疾病,占全部恶性浆细胞病的3%左右,通常发病年龄较多发性骨髓瘤小。这种病症的特征是原发于骨骼的单个孤立肿瘤,主要侵犯脊椎骨骼,其次是骨盆、股骨、肱骨和肋骨,颅骨受累则较为罕见。


临床表现以局部骨骼肿块伴随疼痛为主,X线影像常显示"多孔状"或"肥皂泡状"的溶骨性病变,与多发性骨髓瘤的病变边缘相比,更为模糊。部分患者可能伴有骨质硬化,病理性骨折风险存在。孤立性浆细胞瘤仅局限于骨骼,其他部位无病变,血象和骨髓象通常正常。


诊断标准包括:单个区域骨骼破坏,由浆细胞克隆增殖引起;除病变部位外的骨髓检查正常,无贫血、高钙血症或肾衰;血清或尿液中单克隆免疫球蛋白缺乏或水平低下;脊椎MRI无其他损害。治疗首选局部放射治疗,局限性病变可考虑手术切除并随后放疗。当脊椎受损严重时,可能需要病椎切除和人工椎体置换术,术后结合放疗,预后相对优于多发性骨髓瘤。


值得注意的是,尽管孤立性浆细胞瘤的初始病情较轻,但少数可发展为多发性骨髓瘤,四肢骨骼的原发病灶较少转化为多发性骨髓瘤,一旦转化为多发性骨髓瘤,其临床表现、治疗和预后将与后者相似。


扩展资料

浆细胞瘤是指发生于骨髓以外的恶性浆细胞的增生,包括骨的孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma)髓外浆细胞瘤(Extramedullary plasmacytoma,EMP)。其病因未明。骨髓瘤的诊治方案上以放射治疗为首选,同时根据情况可采用手术治疗、联合化疗等治疗方案。治疗方案根据疾病亚型和病人病程、病情的不同而不同。

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