什么是良性家族性新生儿惊厥?

发布网友发布时间：2024-09-17 21:57

共1个回答

热心网友时间：2024-09-29 00:14

良性家族性新生儿惊厥是一种少见的常染色体显性遗传的新生儿部分性癫痫综合征。病因与钾离子通道的基因突变有关。80％的患儿在生后第2天至第3天发病，俗称“三日风”。发作开始时表现为广泛性强直，继而出现各种自主神经症状（呼吸暂停、青紫、心率变化等）、运动性症状（双侧或局部阵挛，可从一侧游走至另一侧）及自动症（吸吮、咀嚼等）。无肌阵挛及痉挛发作。一次发作一般持续1～3分钟，常在1周内有反复发作，以后可有少量单次性发作病程具有自愈趋势，长期预后良好。
发作间期脑电图正常或轻度成熟延迟，可见局灶性或多灶性尖波，也可表现为交替出现的尖形θ波，多见于安静睡眠期，两侧半球常不同步。未见有低电压、电抑制、反应性缺失或暴发－抑制等提示预后不良的图形。
发作期脑电图最初为背景活动广泛抑制，持续5～20秒，而后局部出现各种频率和波形的棘波、尖波节律发放，或δ、θ、α频带的单一节律发放，最常出现在Rolandic区。随着发作的进展，局部放电可扩散或游走到其他部位甚至对侧半球。一次完整的发作持续60～150秒不等。有时仅有电发作。