什么是脑膜肉瘤?
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发布时间：2024-08-20 17:07
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时间：2024-08-27 20:28
一、概述
脑膜肉瘤是一类起源于脑膜间质组织的恶性肿瘤的总称，属间质性非脑膜上皮肿瘤，约占中枢神经系统肿瘤的0.7~3%。脑膜肉瘤以婴儿和年幼儿童好发，肿瘤质软而脆，浸润生长，恶性程度较高，可通过脑膜直接侵犯颅骨、鼻窦、脑实质或发生远处转移。
二、分类
1.原发性脑膜肉瘤起源于脑膜间叶细胞的恶性变。
2.继发性脑膜肉瘤由良性脑膜瘤恶变而来，以血管母细胞瘤恶变较为常见。
三、组织来源和病理类型
脑膜肉瘤并一种独立类型的肿瘤，而是一类起源于脑膜间质组织的恶性肿瘤的总称，主要包括如下肿瘤：
1.纤维肉瘤
2.平滑肌肉瘤
3.横纹肌肉瘤
4.软骨肉瘤
5.骨肉瘤
6.恶性纤维组织细胞瘤
7.脂肪肉瘤
8.血管肉瘤
9.原发脑膜肉瘤病指由恶性梭形细胞和间质肿瘤细胞弥漫性侵犯软脑膜，缺乏局部肿块的肉瘤样疾病。
四、临床表现
1.患者特征脑膜肉瘤可发生于任何年龄，但以10岁以前的儿童更为常见，无明显性别差异，尤其是有肌肉成分的肉瘤。恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤则以成人多见。
2.特殊病史部分患者有外伤史、开颅手术史、脑膜瘤未行根治性手术、放疗史、化疗史或AIDS史，以及神经纤维瘤病、Fi-Fraumeni综合征和软组织肉瘤等相关病史。
3.病程进展除少数病程迁延外，一般病程较短，很少超过1年，甚至可呈急性或亚急性脑炎表现。
4.临床表现常见头痛、癫痫、精神症状、神经功能障碍和脑积水等表现，持续而剧烈的头痛、频繁呕吐和显著的颈强是本病的临床特点。
5.查体所见除病灶部位相关的神经系统定位体征外，常见视乳头水肿和颈部抵抗，还可因肿瘤侵犯颅骨和头皮发现无痛性肿块，并可有贫血、全身消耗及不明原因发热等恶性肿瘤的全身表现。
五、影像学检查
脑膜肉瘤缺乏特定的影像学特征。
1.头CT表现为单个或多发病灶，有不均匀强化，可见囊性变和骨质侵蚀、破坏，肿瘤钙化和颅骨增生少见。
2.头MRI除脂肪肉瘤在T1和T2加权像均为高信号外，多数脑膜肉瘤在T1加权像为低信号，T2加权像为高信号，增强扫描不均一中等程度强化伴囊性变和严重的瘤周水肿。
六、诊断
10岁以前的儿童或有上述相关病史的患者，病程短、颅高压症状明显，出现类似于急性或亚急性脑炎表现的持续而剧烈的头痛、频繁呕吐和显著的颈强，特别是查体发现视乳头水肿和头皮下肿物，伴有贫血、全身消耗及不明原因发热等恶性肿瘤的全身表现者，需考虑本病可能。
如CT和MRI发现颅内的轴外病变，有不均匀强化和囊性变，伴严重瘤周水肿和颅骨破坏，需考虑本病可能。
最终确诊有赖于术后病理诊断，特别是PAS染色、免疫组化甚至需电镜检查才能确诊并区分各型脑膜肉瘤。
七、鉴别诊断
1.良性脑膜瘤病程长，进展缓慢，多为长期头痛、成人癫痫、精神改变、颅骨局限性包块、眼底视乳头水肿等表现。颅骨X线平片多为骨增生性改变。CT和MRI多表现为边缘光滑、形态规则的类圆形肿块影，增强扫描多均匀一致强化，无明显囊变和坏死区；钙化常见；除非影响静脉回流，瘤周水肿多为轻度至重度。
2.恶性脑膜瘤根据患者临床表现和影像学检查难以在术前与恶性脑膜瘤相鉴别，往往需通过术后病理诊断，特别是PAS染色、免疫组化甚至需电镜观察才能与之鉴别，并用于区分各型脑膜肉瘤。
3.细菌性脑膜炎因脑膜肉瘤病程短、进展快，可出现类似于急性或亚急性脑炎表现的持续而剧烈的头痛、频繁呕吐和显著的颈强，临床上易于与细菌性脑膜炎相混淆。在谨慎评估腰穿风险后进行脑脊液检查有助于二者鉴别：脑膜肉瘤患者的脑脊液离心检查可发现肿瘤细胞；细菌性脑膜炎患者脑脊液白细胞增多、蛋白含量高、糖和氯化物减少等改变，细菌培养可明确致病菌。
4.原发性脑积水神经影像学肿瘤占位效应等改变，腰穿引流脑脊液后呕吐、颈强等症状可消失（而肿瘤因对脑膜和神经根的浸润，上述症状难以明显改善或消失），脑脊液离心检查也不能找到肿瘤细胞。
5.其他恶性肿瘤（如血管外皮细胞瘤、恶性神经外胚层肿瘤、胶质肉瘤等）的脑膜种植需结合患者的原发肿瘤病史及术后病理确诊。
八、治疗
1.显微镜下根治性肿瘤切除为首选治疗方法，力争达到SimpsonI级切除，即包括受累硬膜和颅骨一并切除，如情况允许可进一步扩大切除周边硬膜。
2.目前多主张术后予以放疗以延缓复发，化疗效果不佳。近年来有主张予以洛莫司汀（CCNU）与替尼泊苷（VM-26）联合化疗者，必要时考虑鞘内应用化疗药物，如甲氨蝶呤（MTX）和阿糖胞苷等，并辅以地塞米松以减轻化学性脑膜炎。
3.对于已复发的患者只要病人全身条件允许，均应尽快行第二次手术。建议将包括肿瘤周边4cm内的硬膜和受累骨质全部切除，同时术后予以放疗。
4.对脑积水严重者可尝试侧脑室腹腔分流术，虽有肿瘤腹腔内在种植和分流管堵塞等风险，但有时仍为缓解颅高压、延长患者生命的一种可取方法。
九、预后
目前尚无非常有效的治疗手段，手术很难彻底切除，术后较易复发，且可发生颅外转移。总体预后不佳，患者生存期短，平均生存期不超过2年，5年生存率较低。
