肥厚型梗阻性心肌病发病原因

发布网友发布时间：2024-08-20 12:57

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热心网友时间：2024-08-30 15:14

肥厚型梗阻性心肌病的发病原因目前尚未明确，但遗传因素被认为起着关键作用。这种疾病的家族聚集性显著，常伴随其他先天性心血管畸形，有些患者自出生时就已表现出病症。HLA抗原的遗传基因型在患者中有所发现，提示可能通过常染色体显性遗传方式传递，病程可表现为无症状的心肌不对称性肥厚，也可能出现典型的梗阻症状。

对于遗传缺陷导致疾病发病的可能机制，有以下几种理论：

儿茶酚胺与交感神经系统异常，这体现在本病患者中容易并发神经嵴组织疾病、甲状腺功能亢进或胰岛素分泌过多、高血压，而使用β受体阻滞剂能够改善症状。
在胎儿时期，室间隔可能过度增厚且心肌纤维排列不规则，出生后未能正常缩小，形成病态。
房室传导过速导致室间隔和左室自由壁同步性收缩出现问题。
原发性胶原异常可能影响心脏纤维支架，扰乱心肌纤维的正常排列。
心肌蛋白合成异常也可能在发病机制中扮演角色。
小冠状动脉的异常可能导致局部缺血、纤维化，从而引发代偿性心肌增厚。
室间隔的形状异常，横向向左凸起，心尖和心底向左偏斜，这使得收缩时长度不均，进一步引起心肌纤维排列混乱和局部肥厚。

然而，对于那些没有家族史或遗传证据的散发型病例，其确切的发病机制仍然不甚明了，需要进一步研究来揭示。

扩展资料

肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型，在各类心肌病中约占20%，因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30%的病例有家族史，可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁，但最常见的是在10～30岁之间，提示可能是先天性畸形，亦可能为后天获得。