发布网友 发布时间:2024-08-19 10:08
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热心网友 时间:2024-08-22 04:31
血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤,许多学者研究的发病年龄分布稍不同,主要是因为调查的年龄和人群不同,血管瘤的发病率也不一样。一般来说新生儿发病率约2~3,1岁以后高达12。早产儿、低体重儿发病率更高,达到20;女婴发病率是男婴的3倍。大约80的血管瘤是单发的即一个部位,20是多发的即全身多处。部分病变可继发感染、出血、溃疡,少部分血管瘤还会侵占粘膜、肌肉、骨骼、颅内等部位,造成一定的生理功能障碍。
大部分血管瘤在出生时即存在,其余大多在出生后1月内出现,初期常为体表淡红色斑点,不突出皮肤,短时间内迅速长大融合为鲜红色斑块或肿块,表明呈草莓状;但深部血管瘤颜色改变不明显或呈蓝色。
皮肤血管瘤分为:
单纯性毛细血管瘤(多在出生后3~5周出现。常常好发于面部、颈部和身体躯干部等部位。―般单个或多个,高出皮肤表面,呈草莓状分叶形态,边界清楚,质软,鲜红,即草莓状血管瘤,压之不退色) 、鲜红斑痣(鲜红斑痣又称葡萄酒样痣或毛细血管扩张痣,多在出生时或生后不久发生。好发于面部,颈部。好发于头颈部和面部,多为单侧性。发生于前额、鼻梁或枕部的往往可自行消退,较大的或广泛的常终生存在。呈鲜红色斑片状,不高出皮面,压之退色)海绵状血管瘤(主要为静脉形成,多在出生时或生后不久发现。大多数好发于躯干部,常常为鸽蛋至鸡蛋大小。因按压其局部呈海绵状感而得名。高出皮肤表面,呈结节状或分叶状,边界不清楚,质软富有弹性,淡紫或紫蓝色,挤压后可明显缩小。表面皮肤正常或与肿瘤粘连而萎缩,位于皮下或粘膜下,也可发生于肌肉、骨胳或内脏。)混合型血管瘤4 型,混合型血管瘤为上述2种或2种以上类型的混合,可发生于人体的各个部位,最常发生在头颈部及四肢体表浅部。
病理过程,分为2个完全不同阶段,即增生期和消退期。血管瘤在5岁内有自然消退的倾向,少部分患儿于7~8岁时可完全消退,但不可盲目消极等待,有些草莓状血管瘤可发展为混合型血管瘤或海绵状血管瘤。有10~20的患儿于病变部位呈不同程度的皮肤损害,多为皮肤微小血管扩张,皮肤泛白起皱或有皮肤疤痕、萎缩,大面积的血管瘤消退后可能有局部皮肤松弛。虽然,有的婴幼儿血管瘤在1岁之后开始自行消退,但是增殖期血管瘤可能发生各种并发症,如溃疡、出血、感染等常可导致毁容。消极的等待、不治疗而任其自然发展,最终结局不一,生长期血管瘤因瘤体增大、增厚,即使以后病灶消退也会遗留美容缺陷:疤痕、皮肤皱折、色素残留等。尤其位于面颈部的血管瘤会对患儿及其家长造成较大的社会心理创伤,因此应早期发现,及时治疗。如能在增生早期就能控制皮损生长增殖,可以使皮肤外观的破坏最小化,而基本保持皮肤外观。例如位于特殊部位的血管瘤影响美观及其功能,尤其是眼睑、结膜的血管瘤将影响视力;位于口、咽、鼻部等呼吸道则会导致呼吸障碍。特别是海绵状及混合性血管瘤,自然消退的可能性极小,有必要及时进行积极治疗以控制其发展及尽早予治愈。
常见治疗方法包括同位素敷贴、激光疗法、液氮冷冻、硬化剂或平阳霉素局部注射、口服激素、瘤体约束、介入治疗及手术切除等。自从2008年,《新英格兰医学》上首次介绍普萘洛尔(propranolol,心得安)用于血管瘤的治疗后,国内外也有用心得安成功治疗血管瘤的报道,主要针对瘤体大和不适于敷贴治疗的特殊部位,一般使用1mg/kg一次顿服。治疗过程特别需要注意心得安对儿童的副作用:减慢心率,降低血压,低血糖,支气管痉挛等。医师会根据患儿年龄、瘤体部位、类型、形态、进展等选择不同治疗方法。比较而言,同位素敷贴方法简单易行,不留疤痕,尤其对于颜面部的治疗效果好。同位素敷贴治疗皮肤血管瘤在国内1958年就陆续开展,中山大学附属第一医院核医学科是中国最早开展的几个单位,并且一直坚持下来,已经积累50多年临床经验。我们科50多年的同位素敷贴治疗经验证明,同位素敷贴利用β射线治疗血管瘤是一种效果好、简单方便的成熟治疗方法,并且经济、安全,对儿童无痛苦和伤害。
放射性药物敷贴治疗是将放射性核素制成敷贴器治疗血管瘤,目前主要包括32P敷贴器敷贴治疗和90Sr-90Y敷贴器敷贴治疗。
90 锶-90钇敷贴器是属于国家控制使用的核素治疗装置,一般医院不允许使用,不允许一般实验室自行配置。90 锶-90钇敷贴器形态有方形、圆形和少数特殊形状。结构复杂,90 锶被包裹在外层的银箔内,为防止腐蚀,银箔外面又镀一层金属钯。活性部分紧贴在4毫米的铝合金底板上,敷贴器后面安装金属柄,供医务人员拿持。国家正规生产的敷贴器不会造成90 锶放射源污染和外泄。每年国家会组织安全检测,国家法律强制医院安全使用。
其治疗原理是利用90 锶经β衰变成90钇,再经过β衰变成稳定的核素90 Zr,在这些连续衰变过程中释放出的能量为0. 65 MeV 和2. 2MeVe的β射线,其中起主要治疗作用的是2. 2 MeVe的β射线。虽然其在组织中的最大穿透距离为11 cm , 但剂量随组织深度增加而迅速减少,深1mm 处组织剂量53,2mm 处为26 ,3mm 处为12 ,而6 mm 处仅剩1,所以特别适合数毫米的浅表性疾病治疗,对治疗区域的周围及全身器官无损伤,使用安全可靠。毛细血管瘤经照射后,血管内皮细胞肿胀、炎性改变,血管壁出现早期退化,从而使血管闭合,达到治疗目的。
90 锶/90钇敷贴器治疗血管瘤疗效与血管瘤类型、厚度和治疗时机有密切关系。厚度≤5 mm痊愈率高于突出皮肤 5 mm。
32P发射纯β-射线,其β-粒子最大能量为1.71MeV,大部份在组织深处3~4mm其能量已被吸收。它的优点:可根据患者病变形状、大小制成适应相应患者的放射性强度、形状、大小的特异性敷贴器。缺点:需要医师临时配制,患者敷贴时间长,需要敷贴几十小时。
治疗方案分为:一次大剂量法:一次完成整个疗程的总剂量,需要医师有丰富经验和准确地判断。优点是只需要一、两次治疗,病人容易接受。缺点是皮肤急剧反应出现的机率大。分次小剂量法:将总辐射剂量分成多次给予,每次较小剂量,适合颜面部位和特殊部位病灶。优点是反应较小,便于观察。缺点是治疗期长、麻烦。不管采用哪种方法,目前认为,辐射剂量应当个体化。
敷贴治疗对草莓状血管瘤效果最好(97.5治愈),照射剂量小,疗程短,这可能与草莓状血管瘤主要由增生的血管内皮细胞组成,对射线敏感性好,以及与β射线的物理特性有关。
鲜红斑痣对射线不甚敏感,治愈率较低。鲜红斑痣是血管瘤中较顽固的一种,敷贴治疗效果差,用染料激光治疗效果好。
海绵状血管瘤发生在皮下及粘膜下,范围较广或部位较深,呈淡紫色或紫蓝色的皮下结节。这类主要是静脉形成的,射线不易到达,吸收β射线剂量有限, 同位素敷贴治疗治疗效果不理想,往往需要多次反复照射;深达肌层的海绵状血管瘤,β射线所能达到的剂量很小, 这一类血管瘤, 则建议手术治疗或者同位素32磷血管瘤体内注射治疗。
混合型血管瘤多以草莓状和海绵状血管瘤的形式存在,海绵状血管瘤通常只在皮下和粘膜下, 同位素敷贴治疗效果不理想。
在治疗时机选择上,以年龄越小,治疗效果越好。我们统计发现 6个月的单纯性毛细血管瘤患儿痊愈率高达97. 5,绝大多数在第一疗程治疗后均能获得痊愈。这可能与患儿年龄小时,血管瘤发展快,对射线敏感;随年龄增大,病变发展慢,对射线敏感性降低等有关,所以小儿血管瘤尤其是草莓状血管瘤的治疗应该早发现早治疗,治疗越早越好。
治疗中应注意以下问题: ①选择患儿睡眠、哺乳等安静时进行,受照射部位容易固定,从而保证治疗的连续性。②对血管瘤面积大的患儿,应事先标记和划分区域,以免漏照或多照,同时要注意两区域的交界处,以免该处产生重叠照射或漏照,影响疗效。要特别注意瘤体外缘潜在的病变区,其治疗范围要略大于肉眼可见瘤体的边缘。③告知家长治疗可能出现的情况及出现情况后该如何处理等。患处禁用肥皂、热水烫洗,骚抓,以免出现溃破。一旦皮肤破损则易形成慢性放射性皮炎或溃疡,较难愈合。如果已破损,,应停止敷贴治疗,给予金因钛、百多邦软膏治疗,必要时去外科换药处理。④对于颜面部血管瘤治疗要特别仔细小心,避免过度照射引起皮肤损伤后遗症。实践证明以略保守为宜,可能需要小剂量多次治疗,尽量避免出现湿性红斑或感染。在临床工作中,经常遇到患者父母特别心急,甚至要求医师增加治疗剂量,以求尽快治愈。特别提醒:同位素敷贴治疗是一种慢性、无痛苦的治疗方法,患者父母需要有耐心,需要听从医师意见,不能因为多次复诊而怕麻烦!医师更要本着科学严谨的医疗态度,认真制定治疗计划,并仔细和患者父母沟通。