间变性大细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤
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发布时间：2024-09-09 15:56
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时间：2024-09-28 12:17
间变性大细胞淋巴瘤，即为非霍奇金淋巴瘤的一种独特类型，于1985年由德国病理学家Stein通过Ki-1（CD30）抗体的识别而被认识。这种疾病通常展现出间变性的特征，因此得名。在REAL分类中，B细胞表型的病例被归类为弥漫性大B细胞性淋巴瘤。目前，ALCL（间变性大细胞淋巴瘤）仅涵盖T表型和Null（非T非B）两种表型。
大约60%至85%的ALCL病例表现出间变性淋巴瘤激酶（ALK）融合蛋白，这是由于2号染色体上ALK基因位点的变异导致的。最常见的融合基因是NPM-ALK，由5号染色体的核仁磷酸蛋白B23（NPM）与2号染色体上的ALK基因结合形成，NPM-ALK蛋白就是由此而来。然而，研究发现，除了NPM-ALK，还有更多种类的ALK基因与其他基因通过染色体转位或倒置形成融合基因。例如，t（1；2）（q25；p23）产生的TPM3-ALK基因，t（2；3）（p23；q21）产生的TFG-ALKs基因，以及TFG-ALKL和TFG-ALKxL等。此外，inv（2）（p23；q35）导致的ATIC-ALK基因，t（2；17）（p23；q23）形成的CLTCL-ALK基因，和t（X；2）（q11；p23）产生的MSN-ALK基因也是值得注意的变异形式。
扩展资料
间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma ， ALCL) 亦称 ki-1 淋巴瘤，细胞形态待殊，类似 R-S 细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈 CD30 + ，亦即 Ki-1(+), 常有 t (2 ； 5) 染色体异常，临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免疫表型可为 T 细胞型。临床发展迅速，治疗同大细胞淋巴瘤。
