什么是先天性肺囊性病?

发布网友 发布时间：2024-09-07 06:07

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热心网友 时间：2024-10-27 03:32

由先天性肺部疾病所形成的肺内各种囊性病变统称先天性肺囊性病。葡萄球菌肺炎后肺大泡和支气管囊状扩张症等称为获得性肺囊肿。根据胚胎发育畸形的来源不同，先天性肺囊性病分两大类：支气管源囊肿(bronchogenic cyst)和肺实质性囊肿（Parenchymal cyst of the lung）。其中肺实质性囊肿据其病理又可分为真性先天性肺囊肿(True congenital pulmonary cyst)、先天性囊性腺瘤样畸形(Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung)。

一、支气管源囊肿

先天性支气管源囊肿（congenital bronchogenic cyst）是胚胎发育时期气管支气管树分支异常的罕见畸形，分为纵隔囊肿、食道壁内囊肿和支气管囊肿。

1、胚胎和病理

胚胎第4周时，原始前肠开始分隔成喉、气管和食管，分裂出来的支气管树在胚胎早期发育障碍，肺芽远端管化，近端与支气管不相通，形成一关闭的囊肿畸形，即为支气管源囊肿。囊肿可为单发或多发，大小可从数毫米至占据一侧胸廓的1／3～1／2。为单房或多房，囊肿壁厚薄不等，内层由柱状或假复层上皮细胞组成，内含无色或白色粘液，少数为血性。囊壁可含粘液腺、软骨、弹性组织和平滑肌。支气管源囊肿通常多位于纵隔靠近中线结构处（如气管、食道、隆凸），或顺总支气管延行或与总支气管融合，多数不与支气管相通，感染后可充满脓液或空气。偶见与支气管相通或为多房性囊肿。也可生长于肺组织，称肺内支气管源囊肿。由于支气管囊肿不参与呼吸活动，囊肿壁无碳末色素沉着，这是先天性支气管囊肿的特点。肺的发育过程可持续至生后14岁，故囊肿可以胎生，也可以在出生后14岁以前形成。

2、临床表现

出生时囊肿极少有可察觉的症状。随后，有些囊肿由于感染或囊肿增大压迫气管，支气管或食管而出现症状，出现呼吸困难、紫绀、阵发性哮喘或吞咽困难，误吸引起肺部反复感染。若与支气管相通，则有咳嗽、多痰，反复发作的呼吸道感染。新生儿期囊肿有时压迫支气管树分枝，发生肺叶气肿，但多数患儿临床症状不明显。

3、诊断

支气管源囊肿通常在X线胸片上无法看到，当气管或食管受压时，可见到肺气肿或肺不张，吞钡检查可发现囊肿位于气管与食管之间。CT扫描可显示囊肿的大小，与周围组织关系等。

4、治疗

确诊后应手术摘除。手术后使用合适的抗生素治疗。无症状的囊肿，不需要治疗。

二、先天性肺囊肿

先天性肺囊肿(congenital cyst of lung)是较为常见的肺发育异常疾病，但目前在儿科仍为少见病，先天性肺囊肿亦称真性先天性肺囊肿，其中约90％为单发，约10合并其他畸形,最常见为隔离肺。文献分类方法繁多，名称各异，常见的有：（1）以囊肿的来源分，可分为支气管源性，肺泡源性和混合型三种；（2）以囊肿的数目分单发和多发性肺囊肿；（3）以囊肿的分布分类，如普遍出现于一个肺叶，一侧肺或双侧各叶者，称为囊肿肺、蜂窝肺或多囊肺；

1、病因病理

支气管囊肿在胚胎早期支气管树发育障碍，肺芽远端管化，近端与支气管不相通，形成一关闭的囊肿。这种囊肿多呈圆形，囊肿壁厚薄不等，内层由柱状或假复层上皮细胞组成，如有继发感染则可为扁平上皮被覆，部分可为肉芽组织。外层为结缔组织，内有弹力纤维、平滑肌纤维、粘液腺和软骨。由于支气管囊肿不参与呼吸活动，囊肿壁无碳末色素沉着，这是先天性支气管囊肿的特点。囊肿内容物为粘液，如从未与支气管相通，称为液囊肿；如与支气管相通，囊内粘液排出，空气进入囊腔称为气囊肿，有时形成张力性囊腔；有时液体和空气同时存在，胸片上的囊肿可出现液平面。气管囊肿多为单发，多发性囊肿较少见。肺的发育过程可持续至生后14岁，故囊肿可以胎生，也可以在出生后14岁以前形成。

先天性肺囊肿可发生于肺的任何部位，但多见于下叶。多个肺叶均有囊肿者多见于同侧，分布两侧肺者少。囊肺位于肺叶外周肺实质内，呈单房或多房性囊内含液体或气体，内壁衬以高柱状纤毛内皮细胞，有软骨细胞和少量平滑肌。有些囊肿可伴有异常上皮细胞的其他错构组织。

先天性肺囊肿常伴有其他先天性异常，如左侧三叶肺，来自降主动脉或胸主动脉之异常分支血管长入受侵肺叶周围等。体循环分支进入肺组织产生左向右分流，使肺动静脉因废用而萎缩。

2、临床表现

症状和体征本病虽在小儿出生时已存在，但一部分患儿囊肿小或为单个，不合并感染时大多无明显症状，可在X线检查或成年后才被发现。部分病例出现呼吸系统症状，其程度因囊肿的部位、大小以及并发症轻重而有所不同。

肺囊肿与支气管相沟通，因而较易并发感染，临床表现主要为发热、咳嗽、气促、紫绀等呼吸道感染症状，感染严重者高热、咯脓痰，囊肿内出血时可咯血，虽经治疗仍反复感染或迁延不愈。若囊肿较大，压迫支气管时可产生呼吸困难、喘鸣症状，较大的气性囊肿与支气管相通处着有活瓣样作用，可形成张力性气囊肿而出现类似气胸症状，患儿气促和紫绀明显、纵隔移位，不迅速处理可危及生命。

体格检查在囊肿小而位于肺实质内的患儿，可无明显体征；较大的液气囊肿常有患侧呼吸音降低，叩诊浊音；继发肺部感染的患儿则可闻及肺部湿罗音；张力性气囊肿患儿可有呼吸窘迫，于患侧叩诊呈鼓音，听诊呼吸音减弱或消失。

3、诊断

肺囊肿多因肺部感染而就诊，少数在肺部炎症控制后方可确诊。

X线检查胸片上孤立性液性囊肿呈一界限清晰的圆形致密阴影。孤立性含气囊肿呈一圆形或椭圆形薄壁的透亮空洞阴影，大者可占据半个胸腔。其周围肺组织无浸润，可见正常含气的肺或无气的肺不张阴影。如囊肿与支气管沟通，则可见薄壁而含有气液平面囊肿影。如系多发性囊肿，可见多个环形空腔阴影分布在一个肺叶内。支气管造影可以确定囊肿病变范围和位置。反复发作的肺部感染的病史和上述X线所见，是诊断要点。

CT检查可明确显示囊肿的大小、范围、与周围组织的关系。

逆行主动脉造影可显示进入肺组织之异常动脉。

支气管碘油造影因粘稠的碘剂不易通过小的引流支气管，能显示囊肿者不足20~25，但有时可显示同时存在的同侧或对侧支气管扩张，对决定切肺的范围和适应证有帮助。

囊肿穿刺因可引起气胸和脓胸等并发症，应列为禁忌。

4、鉴别诊断

（1）肺炎后肺大泡：属后天性肺囊肿，多见于金黄色葡萄球菌等肺炎后，以6个月左右的婴幼儿多见。其特点为肺内形成囊性病变，囊壁由肺泡扁平鳞状上皮组成，囊内含气体，空腔大小及形状短期内多变，其出现及消失均较迅速，感染控制后肺大泡常自行消失，与先天性肺囊肿长期存在绝然不同。

（2）脓气胸：先有发热、咳嗽等肺炎病史，在治疗中病情好转后又恶化，出现高热、呼吸困难等症状。x线显示胸腔内有液平，肺组织被压缩推向肺门。经胸腔闭式引流后肺复张，空腔消失。肺囊腔感染破裂后亦可形成脓气胸，但经闭式引流后不闭合，可资鉴别。

（3）先天性膈疝：好发于左侧，除呼吸困难外，有阵发性哭闹，呕吐及胸内肠鸣音等症状，X 线显示胸腔内有多个液气泡影，少量稀钡或碘油上消化道造影可见造影剂进人胸腔。

（4）肺脓肿：症状与肺囊肿继发感染者相同，但X线表现不同处为肺脓肿壁较厚，周界不清晰，周围肺组织多有浸润和纤维性变，经抗生素治疗可逐渐缩小。

（5）肺内球形病灶： 如肺转移瘤，肺结核球、错构瘤、血管瘤、动静脉瘘、心包囊肿等均应与肺囊肿相鉴别、可经X线检查，断层摄影，血管造影等识别。有时需通过手术后病理学检查才能确诊。

（6）张力性气胸：应与张力性囊肿鉴别。体征及X线检查有时难以识别。但一般张力性囊肿其主体在肺内，仔细观察肋隔角和肺尖部，可见受压的肺组织，而张力性气胸常将肺压向肺门。

（7）大叶性肺气肿；见于新生儿期，多以急性呼吸窘迫起病，但亦可起病缓慢，于生后2～3月以后症状明显，和巨大张力性含气囊肿不易区分，二者均需手术切除。

（8）肺隔离症：多数在左侧、位于后肋隔角和纵隔旁，界限分明。X线上为光滑圆形肿块，与支气管不相通，无症状。少数压迫下叶肺而出现压迫症状。主动脉造影可见进入阴影的异常动脉支。

5、 治疗

肺囊肿不能自愈，日久出现感染、张力性囊肿、脓气胸，使手术治疗复杂化，故确诊后应尽早手术。年龄并非手术禁忌，新生儿期出现症状也应积极手术治疗。在婴儿期影响呼吸功能时更要及时手术。若病变广泛，肺功能严重下降或双侧多发性肺囊肿，则属手术禁忌。

无症状的肺囊肿可择期手术。并发感染的肺囊肿，应先控制感染后再手术。但术前控制感染为一般原则，个别需视具体情况提前手术，张力性囊肿或并发张力性气胸均为急诊手术指征。呼吸困难严重者可先插入引流管到囊肿行闭式引流，待呼吸平稳后再麻醉和手术。

手术采用后外侧切口，切除范围取决于病变的部位、大小、多发或单发、有无并发病变等因素。位于胸膜下的囊肿可沿囊肿壁游离，仔细结扎连接囊肿的血管和支气管，行单纯囊肿摘除术。局限于肺边缘部分的囊肿还可行肺段切除或肺楔形切除。如囊肿较大、受侵肺叶剩余正常肺组织太少或切除囊肿后留下大的漏气，因儿童术后余肺有较强的代偿能力，可行肺叶切除。多囊肺则视病变范围进行肺叶切除或全肺切除。临床上见肺组织极度充气扩张，占满胸腔，呈苍白色，触之海绵感，不塌陷。应迅速托出病肺使余肺及周围组织回复原位，分别游离结扎并切断病变肺叶之动脉、静脉及支气管，切除病肺。

大型单房囊肿可试作囊肿剥离，以保留更多的正常肺组织。多房性囊肿需将累及之肺段或肺叶一并切除，手术时注意来自体循环进入肺叶之异常动脉支，异常静脉支也不少见，均应在手术时仔细处理，以免发生意外出血。

术后应注意防治术后并发症，如休克、出血、肺水肿、肺不张、脓胸和支气管胸膜瘘。

三、先天性肺囊性腺瘤样畸形

先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation of lung）是一种罕见的肺发育异常。在1949年首次作为独特的病理病种由Chin和Tang报道。

1、病因病理

先天性囊性腺瘤样畸形过去认为是一种错构瘤，现在认为是局限性肺发育不良或异常，为囊肿与腺瘤样畸形以不同的比例混合发生，也可全部为腺瘤样畸形。一侧肺的一叶扩大常呈囊状，压迫同侧肺的其余部分，并常引起纵隔移位而压迫对侧的肺。由于占位性病损的结果，同侧其余的肺组织可发育不良。男性发病率稍高。发病可能起因于胚胎受损，通常在妊娠的前50天内，似乎累及终未细支气管组织发育不良。囊肿常见，软骨罕见。软骨的出现可以表明胚胎受损害于稍晚一点的时候，或许推延到第10～第24周。

胚胎学基础与肺囊肿相似，即部分囊肿其呼吸上皮或黏液腺出现异常增殖，有时还可呈乳头状向囊腔内突出，很像腺瘤或错构瘤，因此称囊性腺瘤样畸形。肉眼观察整个肺叶或同侧多个肺叶呈肿块状，病肺显著增大，质硬、紫色，胸膜下散在粉红色充气区。切面有3种形态：（1）单个大囊腔，囊壁有小梁和深入到实质的憩室；（2）含有大小不同的多个小囊；（3）为实质性小叶，与周围与周围正常肺组织有明显的轮廓。少数囊肿与支气管相通，常有异常血管由肺门外进入病肺。其组织学特点为：呼吸道末端呈不同程度囊状扩张，内壁复以立方上皮和假复层纤毛柱状上皮细胞；囊壁含有息肉样粘膜及弹力纤维增生；缺乏软骨板，有少量软骨和平滑肌组织；囊壁有粘液细胞覆盖；无炎症表现。

2、临床表现

本病可累及所有肺叶，但以右下叶多见。多叶累及者常为双侧性。临床表现有3种类型：（1）死产或围产期死亡，由于病肺压迫，使患儿心功能和静脉血回流受影响。半数死亡儿有全身水肿和产妇羊水过多。近年应用超声波可在孕18周即作出诊断；（2）新生儿期有进行性呼吸窘迫、发绀，多由病肺进行性肺气肿所造成，多数病人在新生儿时期死亡；（3）少数病儿直至儿童期才出现症状，患儿多有发热，胸痛，咳嗽和发作性肺部感染。偶尔也可无症状表现，仅在X线检查时被发现。部分病儿可有胸壁发育不良畸形。

3、诊断

胸部X线片可见肺内边缘清楚之软组织影，间以条索状及结节状阴影，内含散在不规则透亮区，纵隔及心脏移向对侧。新生儿易与膈疝相混淆，较大儿童应与肺隔离症、肺炎后肺气肿相鉴别。

4、治疗

确诊后应手术治疗。双侧广泛病变禁忌手术，只能保守治疗。实质性者可行局部切除，局限于一叶肺者行肺叶切除；多叶病变者作全肺切除。术中应注意处理来自体循环之异常血管。