宝宝患地中海贫血能不能治愈

发布网友发布时间：2024-09-07 03:47

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热心网友时间：2024-09-12 14:47

小儿地中海贫血简称小儿地贫，也叫海洋性贫血。因为它是由珠蛋白基因缺陷造成的，所以专业称“珠蛋白生成障碍贫血”。地中海贫血是一种遗传性疾病，根据不同的遗传缺陷和临床症状分为许多类型，病情较轻的可通过调理和医学手段过上健康的生活，较重的则需要有效的医疗手段。那么，宝宝患地中海贫血能不能治愈呢？下面就由小编带着大家来具体了解小儿地中海贫血，希望能给爸爸妈妈带来帮助。
宝宝患地中海贫血能治愈吗
遗憾的是，目前国际上还没有研究出能完全治愈小儿地贫的技术。轻度和中度病人一般不治疗，重度病人能通过骨髓移植手术来摆脱不断输血的烦恼，但是细胞移植无法改变基因，珠蛋白基因缺陷还是会遗传给下一代，所以无法完全治愈。下面介绍几种常见的治疗方法：
1.一般疗法
平时注意休息和补充营养，多吃富含维生素E和叶酸的食物。
2.输注浓缩红细胞。
(1)高量输血。这种方法是先反复给患儿输浓缩红细胞，当患儿血液中血红蛋白的含量达到120-140g/L时暂停，等患儿3-4周后血红蛋白含量下滑到90-80g/L或是更低时注输浓缩红细胞10-15ml/kg，使得孩子的血红蛋白含量会到100g/L以上。这样能使胃肠道降低对铁的吸收，压制脾脏继续肿大的趋势，纠正机体缺氧的状态。
(2)低量输血。中等量的输血能暂时挽回濒临死亡的重度患者，使他们的HB含量稳定在60-70g/L的水平。但随着患者的年龄增长，这种方式的治疗效力越来越有限，不少患者在如此维持治疗十年后由于器官逐渐衰竭而逝世。
3.切除脾脏。适用于脾肿大的中度贫血病人。切除脾脏会使免疫力降低，所以应在孩子满5岁后进行且需严格掌控好适应症。
4.造血干细胞移植。移植包括四个部分，分别为骨髓移植(BMT)、外周血造血干细胞移植(PBSC)、宫内造血干细胞移植( IUHCT)和脐血移植(BMT)。目前独有此手术能根治地贫，有经济能力且有移植来源的病人应尽早进行。
5.铁鳌合剂。此治疗方法适用于因长时间大量输血或是胃肠道增加对铁的摄取等原因造成体内铁过量(一般为大于20克)的患者。铁鳌合剂能让铁通过排尿和排遗流出体内，然而它并不能抑制胃肠道继续吸收铁。一般建议2-3岁后或是有明显的铁负荷过重才使用铁鳌合剂。目前常使用去铁敏加注氯化钠溶液或重蒸馏水进行皮下注射。目前，国外已经研发出了口服剂，但经济成本相当高。
6.基因活化治疗。用化学药物来改变基因的状。但目前此项技术仍在探索中，临床使用很少。
TIP：重型地贫的待产妈妈需留心：分娩前务必检查孩子是否也患有此症，若是的话可考虑行人流;若结果显示为轻型或正常，则可放心生产。另外，轻度无须治疗，中度和重度能选择输血和去铁的方法，在日常护理中做好预防工作，可以多吃些含丰富叶酸和维生素E的食物。
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