获得性血管性血友病与AvWD相关的基础疾病
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发布时间：2024-09-08 17:50
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时间：2024-11-19 05:37
与AvWD相关的LPD主要包括意义未明的单克隆球蛋白血症（MGUS）、多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等。这些疾病常见于成年男性，可引发轻微到危及生命的出血。恶性淋巴瘤中的低度恶性淋巴瘤在AvWD患者中较为常见。自身抗体的形成是LPD发生AvWD的主要原因，其滴度与出血严重程度呈正相关。然而，有报道脾边缘区淋巴瘤细胞表面异位表达GPIb，这可能有助于吸附血管性血友病因子（vWF），影响其功能。实验室检查显示，出血时间延长、部分凝血活酶时间（aPTT）轻度延长、vWF抗原（vWF：Ag）和FⅧ：C降低，且vWF活性指标vWF：Rco和/或 vWF：CBA明显降低，而vWF多聚物分析发现中、高分子量多聚物减少，类似2A型先天性血管性血友病的特征。
MPD是仅次于LPD引起AvWD的主要疾病之一，多见于中年女性，包括原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病等。过度激活的血小板大量吸附vWF，导致血浆vWF含量与血小板数量呈反比关系。当血小板超过1000×109/L时，可能因vWF含量减少而导致严重出血。去血小板治疗或化疗后，原发病得到缓解，vWF含量和活性会逐渐恢复正常。但由于出血症状轻微，在MPD患者中诊断AvWD较为困难。
心血管疾病与AvWD的关联性日益凸显。先天性或后天获得性心脏病均可引起AvWD，尤其在*心血管疾病中具有较高发病率。随着年龄增长，主动脉系统狭窄导致的高应切力会促进血小板激活和vWF吸附。瓣膜性心脏病患者中，纤溶酶的激活导致vWF蛋白降解增加。尽管AvWD多见于*，但亦有婴幼儿病例报告。动脉导管未闭（PDA）婴幼儿中4例出现AvWD，手术后vWF指标恢复正常，表明高应切力导致的血小板激活和vWF吸附是AvWD发生的重要机制。
恶性肿瘤如Wilms瘤、肾上腺皮质癌、肺癌、胃癌、外周神经鞘瘤、急性白血病等，其细胞可吸附外周血中vWF。这些肿瘤去除后，AvWD症状可自发缓解。尽管Wilms瘤是最易并发AvWD的实体瘤之一，但其对vWF的吸附机制和体内自身抗体产生的原因尚不明确。
自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）、硬皮病、混合性结缔组织病、Felty综合征、自身免疫性溶血性贫血等，与AvWD的关联也值得探讨。这些疾病可能通过影响免疫系统功能，间接影响凝血因子的活性和稳定性。
其他疾病，包括内分泌疾病（如甲状腺功能减退、糖尿病）、特定药物（如环丙沙星、丙戊酸、羟乙基淀粉、灰黄霉素）、病毒感染（如EB病毒感染）以及血红蛋白病、尿毒症等，也可能与AvWD的发病机制有关。这些疾病通过影响凝血系统或免疫反应，间接导致AvWD的出现。
