急性间歇性卟啉病可以根治吗
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发布时间:1天前
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时间:2024-10-05 09:24
急性间歇性卟啉病目前无法根治,只能够减轻症状,以治疗药物为主。此外,患者应该积极治疗感染,去除病因,如避免饥饿或饮酒,避免应用巴比妥类和磺胺类的药物。
急性间歇性卟啉病是卟啉病中较为多见,而且严重的一种,是常染色体显性遗传病,主要由卟胆原脱氨酶缺乏所致。患者临床会出现腹部绞痛,顽固性便秘,肌无力及精神症状。该病多见于20到40岁人群。女性的发病率高于男性。严重的患者可引起瘫痪,抑郁,肝癌,甚至会危及患者的生命。
患者应该多进食高碳水化合物的食物,多吃含有丰富蛋白质的食物,多吃新鲜的蔬菜水果,应该提倡易消化,无刺激性的流质饮食。
急性间歇性卟啉病可以根治吗
急性间歇性卟啉病目前无法根治,只能够减轻症状,以治疗药物为主。此外,患者应该积极治疗感染,去除病因,如避免饥饿或饮酒,避免应用巴比妥类和磺胺类的药物。急性间歇性卟啉病是卟啉病中较为多见,而且严重的一种,是常染色体显性遗传病,主要由卟胆原脱氨酶缺乏所致。患者临床会出现腹部绞痛,顽固性便秘...
小儿急性间歇性卟啉病治疗和预后
小儿急性间歇性卟啉病的治疗与预后是一个复杂且多方面的问题。当儿童出现急性发作时,首先需纠正水、电解质紊乱,适当限制水分摄入,补充钠盐。这一措施有助于缓解其他临床症状。治疗中应特别注意药物的选择,水合氯醛、吗啡或哌替啶等药物能有效缓解疼痛或烦躁等神经系统症状。部分患儿通过服用氯丙嗪能减轻...
急性间歇性血卟啉病急性间歇性血卟啉病的治疗
对于急性间歇性血卟啉病的治疗,预防和管理策略至关重要。首先,通过避免诱发因素,特别是控制高糖饮食,可以抑制△-ALA合成酶的活性,从而减少卟啉的生成,防止病情发作。在病情严重时,血红素疗法是标准治疗手段。推荐使用血红素白蛋白(hemealbumin),由人白蛋白与羟高铁血红素重组,这种制剂稳定性高,静脉...
急性间歇性卟啉病怎么治疗
急性间歇性卟啉病是一种遗传性疾病,并与接触某些药物有关。临床上常见的症状有突发剧烈腹痛,通常部位不一,发作于任何部位,伴有恶心、呕吐、大便异常等症状,还可伴有精神神经症状,如出现肢体乏力、视觉模糊甚至出现缺血性脑改变等情况,此外可伴有小便色泽的异常。因此建议治疗的同时需要排除其他引起腹痛...
急性间歇性卟啉病治疗
急性间歇性卟啉病的治疗方法主要包括以下几点:首先,对于腹痛的控制,可以使用吗啡,但应避免使用可能引发问题的药物,如巴比妥和磺胺类药物。对于症状的缓解,吩噻嗪类药物如氯丙嗪,每日25mg分4次给予,有助于控制疼痛和精神症状。其次,通过静脉或口服葡萄糖,每日300-500g,可以抑制ALA合成酶活性,减少...
急性间歇性卟啉症怎么治疗
急性间歇性卟啉病是卟啉病中较多见,且最重的一种。本病是由于δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)和卟胆原产生过多在体内蓄积所致,临床特征是,腹部绞痛,顽固性的便秘,精神障碍,以及尿中排泄大量的ALA及卟胆原。本病是一种常染色体显性遗传疾病,女性多于男性,多在二十到四十岁之间发病。它的治疗首先就是...
急性间歇性卟啉症简介
由于急性间歇性卟啉症的特殊性,早期诊断和管理显得尤为重要,以减轻症状并预防可能的严重并发症。对于患者来说,了解疾病的特性,遵医嘱进行恰当的饮食调整、避免诱发因素以及定期的医学监测,是管理这种疾病的关键。同时,及时寻求医疗帮助并在必要时采取药物治疗,有助于控制病情,提高生活质量。
卟啉病分类
急性间歇性卟啉病较为常见,常染色体显性遗传,主要由尿卟啉原合成酶缺乏引起,表现为神经系统症状,需避免特定药物并进行支持疗法。混合性卟啉病和遗传性粪卟啉病表现出神经系统和皮肤损害,涉及ALA和光敏感性卟啉过多,治疗原则与急性间歇性卟啉病相似,强调皮肤保护。获得性卟啉病,如铅或六氯苯中毒,可...
急性间歇性血卟啉病的治疗
在急性卟啉病发作期间心动过速和高血压可用β-阻滞剂来控制,但β-阻滞剂对低血容量病人是危险的,因为其阻断的儿茶酚胺分泌增多可能是重要的代偿机制。对于光感性皮肤损害,应避免阳光照射所导致的溶血,严重长期溶血是脾切除的指征,给予3%二羟基丙酮外用,可使皮肤角质层性质发生改变,减少紫外线的透过性...
急性间歇性血卟啉病症状及体征
急性间歇性血卟啉病的症状和体征表现各异,发作期可持续数小时至数周甚至更长。主要症状为间歇性腹痛,表现为剧烈且难以定位,可能伴随恶心、呕吐(有时呕吐物呈咖啡色),并可能出现便秘、腹胀和腹泻。腹痛源于植物神经受损和卟啉前体导致的肠痉挛或肠麻痹,但腹部体征相对不明显,仅可能有轻度压痛和体温...