11β-羟化酶缺乏症治疗措施

发布网友发布时间：2024-10-04 11:46

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热心网友时间：2024-11-09 00:36

对于11β-羟化酶缺乏症的治疗，主要采取以下策略：

1. 糖皮质激素替代疗法：对于2岁以下的婴儿，初始剂量为醋酸可的松20~25毫克/公斤，肌肉注射，连续5天，之后调整为每3天1.5~20毫克，必要时可增加到每日注射。剂量应根据患者的具体反应调整，包括临床表现、24小时尿液中17-KS的排泄量、骨龄以及生长速度。对于2岁至青春期前的患者，可转为口服制剂，如氢化可的松每日18毫克/平方米或醋酸可的松22毫克/平方米，分3次服用。青春期后，可以考虑长效糖皮质激素制剂，如泼尼松3.7毫克/平方米、甲基泼尼松龙2.4毫克/平方米或地塞米松0.23毫克/平方米，按需分次服用，这种治疗方案是长期维持的。

2. 降压治疗：如果仅仅依靠糖皮质激素不能完全控制血压，可能需要结合使用降压药物，以达到理想的血压水平。

3. 外生殖器整形：对于女性患者，*成形术应在病情稳定且治疗有效后的一岁前进行，而*成形术通常在成年后实施。

这些治疗措施旨在针对不同阶段的患者，确保个体化治疗并持续关注病情进展。请务必在医生的指导下进行治疗。
扩展资料

11β-羟化酶缺乏症（11β-hydroxylase deficiency）于1955年首次报道，临床特征是低肾素性高血压。该型占先天性肾上腺皮质增生全部患者的5%~8%。发病率约为新生儿的1/10万，但是中东的犹太人和阿拉伯人发病率较高。