溶血尿毒综合征临床表现
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发布时间：2024-10-02 07:07
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时间：2024-10-30 07:26
溶血尿毒综合征（HUS）是一种少见但严重的疾病，其临床表现多样。年龄组中，5岁以下儿童是高发人群，年发病率约为6.1/10万人；而*发病率相对较低，尤其50-59岁年龄段，年发病率降至最低0.5/10万人。季节性特征明显，每年6月至9月多见，多数病例为散发，但也可能呈流行趋势。
HUS与特定细菌感染相关，如大肠埃希杆菌O157:H7，通过饮用未经消毒的牛奶、食用未煮熟的牛肉、未充分加热的汉堡面包、发霉香肠等途径引发感染。感染后，约8.1%至20.8%的患者可发展为HUS。
临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、肾脏损害，可能伴有中枢神经系统损害。末梢血涂片可见破碎的红细胞，血清乳酸脱氢酶水平升高。初期症状多样，多数患者起病时有乏力、恶心、呕吐、食欲缺乏，部分患者伴有腹泻，还有上呼吸道感染的症状。
HUS导致血小板减少的原因是微血管内血栓形成和血小板消耗增加。出血症状严重者可表现为鼻出血、皮肤瘀斑、眼底出血、呕血、便血、咯血等。血小板计数通常在（30～100）×109/L之间，有些患者血小板计数可完全正常或接近正常。凝血功能检查通常正常，但凝血时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）常有缩短。
微血管病性溶血性贫血是HUS的重要标志，红细胞在狭窄微血管中受高剪切力破坏，引起血管内溶血，数天内血红蛋白明显下降。急性溶血伴随腰背酸痛、血红蛋白尿，约半数患者出现黄疸和肝大。血红蛋白低于100g/L的病例占比约99%，低于65g/L的占比约40%。血浆结合珠蛋白降低，抗人球蛋白试验（Coombs）阴性。间接胆红素升高，乳酸脱氢酶升高。末梢血涂片可见红细胞碎片，呈头盔形、芒刺状等。
HUS患者通常有白细胞总数增加伴核左移，而非典型HUS的白细胞计数常在正常范围。急性肾功能衰竭是HUS的常见并发症，超过90%的患者发展为此症状，多数需要进行透析治疗。*HUS患者可能因血容量负荷过重、心力衰竭、肺水肿等症状而表现。少数患者可能出现有效血容量不足，通常与腹泻、呕吐和内皮细胞损伤后毛细血管通透性增加有关。
高血压是HUS的常见症状，大多数患者表现为高肾素性高血压。HUS-TTP（溶血尿毒综合征伴血栓性血小板减少性紫癜）的高血压更为严重，与病情复发相关。儿童腹泻相关的HUS高血压通常较轻，且为一过性，随肾功能恢复而好转。
神经系统症状表现为大脑皮质和脑干小血管微血栓形成，导致脑神经细胞缺血、缺氧，引起头痛、行为改变、视力障碍、言语困难、感觉异常、瘫痪、抽搐，甚至昏迷。典型HUS出现神经症状相对少见，而非典型HUS则更为常见。
扩展资料
溶血尿毒综合征（Hemolytic uremic syndrome，HUS）主要临床表现微血管病性溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少，病理上主要特征为血栓性微血管病（thrombotic microangiopathies, TMA）。HUS 首先由Gasser于 1955 年报道，典型的 HUS主要见于婴儿和儿童，肾功能损害突出。
