主动脉夹层的病理生理如何治疗

发布网友发布时间：2024-10-06 10:29

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热心网友时间：2024-12-12 00:44

主动脉夹层虽较少见，但死亡率高。近年来由于医务工作者对本病认识的提高和诊断、治疗技术的进步，使本病的确诊率明显增加，死亡率明显下降。

(一)病理及病理生理

形成主动脉夹层的病理基础是主动脉中层的薄弱，表现为中层囊性坏死、弹力纤维和平滑肌断裂，形成纤维化和玻璃样变性。最常见于老年人和中青年马凡综合征患者。由于动脉中层病变管腔扩大，内膜与中层的附着力下降，在内外力作用下导致内膜撕裂，血液流入内膜与中层之间，使之剥离，向周径及长径方向发展，形成主动脉夹层。

夹层向近心端剥离，可影响主动脉瓣功能和冠状动脉血流。由于夹层剥离累及主动脉瓣环(多为无冠瓣或右、无交界)或夹层血栓压迫瓣环，导致瓣叶脱垂引起关闭不全。内膜向近端剥离可将冠脉从根部撕脱或剥离内膜下翻阻挡冠状动脉血流，出现急性心肌梗塞或猝死。内膜向远端剥离可引起头臂动脉、肋间动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉、肾动脉供血障碍。

出现相应脏器的功能失常。如偏瘫、昏迷、截瘫，甚至危及生命。个别病例剥离的内膜堵塞于髂动脉或股动脉，导致下肢供血障碍，出现下肢缺血坏死。由于内膜剥离形成夹层，其内张力甚高，一方面压迫真腔，另一方面沿纵径或横径扩展，如某处内膜薄弱，血液将于该处向真腔内穿入，形成继发破口，使假腔内压下降，剥离暂时停止。

各种原因使假腔内压升高，则剥离继续，有时于远端发现多个破口。如远端内膜破口较小，假腔压力过高，则可能向外穿破中层和外膜的薄弱部位，造成出血，出现心包填塞，胸、腹腔内出血或纵隔腹膜后血肿导致死亡。

主动脉夹层分型：

I型：夹层累及主动脉全程，原发破口在升主动脉，内膜沿主动脉长径剥离。常累及冠状动脉、主动脉瓣、头臂动脉、肋间动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉和肾动脉，有时将一侧髂动脉或股动脉剥入假腔造成下肢供血障碍。

Ⅱ型：夹层累及升弓部主动脉，远端不超过左锁骨下动脉。

Ⅲ型：夹层只累及胸降主动脉者为Ⅲ甲型。累及胸降主动脉和腹主动脉全程者为Ⅲ乙型。

发病两周之内者为急性期，超过两周为慢性，大部分病人于急性期死亡。

(二)临床表现和诊断

约90的病人有突发的前胸、后背或/和腹部剧烈疼痛，为刺痛、撕裂样或刀割样，难以忍受。病人烦躁不安，大汗淋漓。疼痛可沿动脉走行方向传导。累及冠状动脉者可出现心绞痛和心肌梗塞，累及头臂动脉者出现脑供血不足、甚至昏迷，累及肋间动脉者出现截瘫，个别病例出现腹部脏器供血不足症状。急性主动脉瓣关闭不全，可导致急性左心衰竭。体格检查：呈痛苦病容，重症者有休克表现，神情淡漠，四肢潮凉、苍白，少尿或无尿，但血压多可在正常范围。四肢动脉双侧颈动脉搏动可不对称，血压可有差别，有主动脉瓣关闭不全者于主动脉瓣可闻舒张期杂音，腹部亦可听到血管杂音。慢性期病人多有胸、背、腹部隐痛。病史中多有急性发作症状过程。

(三)治疗

急性主动脉夹层应采取以手术为主的综合治疗，即在积极药物治疗的同时尽快施行外科手术。

手术治疗：

1、I、Ⅱ型主动脉夹层

(1)基本方法：

全麻低温体外循环，右锁骨下动脉插灌注管，右房插二阶梯静脉引流管，右上肺静脉插左心引流管或主肺动脉吸引。如弓部需同期手术则采用头部单独灌注合并全身停循环。

(2)手术方法：

正中劈胸骨切口，上述部位插管体外循环，冠状动脉直接灌注停跳液，心表用冰水、冰屑降温。鼻咽温25℃左右阻断升主动脉，切开主动脉行冠状动脉灌注。探查冠状动脉及主动脉瓣受累情况。

根据情况不同，近心端处理有以下3种方法：

①内膜剥离未累及冠状动脉开口，无主动脉瓣关闭不全时，于冠状动脉开口上方切断升主动脉，取相应口径的人造血管行移植，如合并有非夹层引起的主动脉瓣关闭不全，应先替换主动脉瓣。

②内膜剥离累及冠状动脉开口达主动脉瓣环，引起轻、中度主动脉瓣关闭不全时，可行保留主动脉瓣的根部替换术，先游离出左、右冠状动脉开口如钮扣状，切除升主动脉达主动脉瓣环，如主动脉瓣交界部有脱垂可先悬吊缝合，方法同主动脉根部瘤合并主动脉瓣关闭不全。

③如内膜剥离累及冠状动脉开口及主动脉瓣环，并有无法修复的主动脉瓣关闭不全，则采用人工组件行主动脉根部替换术，方法同主动脉根部瘤合并主动脉瓣关闭不全。近心端处理完毕，当鼻咽温度降至20℃时，阻断无名动脉和左颈总动脉，10ml/kg/min头部单独灌注，全身停体外循环，去除主动脉阻断钳，探查远心端。

根据情况有以下几种处理方法：

①夹层未累及主动脉弓者，于远侧瘤颈部切断升主动脉，与人造血管行端一端吻合4―0或3―OProlene连续缝法;

②夹层累及弓部及其远端，假腔较小，升弓部无继发破口者，于无名动脉开口近端切断主动脉，用内膜内侧、外膜外侧加垫片连续缝法闭合假腔，再与人造血管端―端吻合;

③夹层只累及升弓部者行半弓或全弓置换术，方法同弓部动脉瘤;

④近年来作者采用全弓替换+“支架象鼻技术”治疗I型主动脉夹层，取得良好效果。该术式适应于内膜破口在弓部以远、头臂动脉有夹层、或降主动脉扩张的病例。

在左颈总动脉与左锁骨下动脉之间切断主动脉弓，于根部切断左锁骨下动脉，左锁骨下动脉近心端连续缝法闭合，将26～30mm支撑型人工血管插入降主动脉真腔，吻合4分支人工血管远端与胸降主动脉，通过灌注分支恢复胸降主动脉灌注，然后依次完成左锁骨下动脉、左颈总动脉、无名动脉远端与带分支人工血管的吻合。排气后开放头臂动脉的阻断钳，阻断近端人工血管，恢复体外循环并复温，将4带分支人工血管近端与升主动脉做端端吻合。再次排气后开放阻断钳，心脏复苏，完成手术。

2、Ⅲ型主动脉夹层

该型夹层的手术效果较I、Ⅱ型为差，且内科保守治疗与外科手术效果相近，但有下列情况应手术治疗：药物治疗不能控制疼痛和高血压;瘤体在短期内扩大较明显;有压迫症状;有重要脏器供血障碍;有左胸腔积血。

对主动脉弓远端未受累者，若扩张部分局限于降主动脉近端，可行部分胸降主动脉切除人工血管替换术。采用单纯阻断加“股动脉插管动脉输血法”。经第四肋间切口，游离瘤颈部，在阻断动脉之前，先静脉注射肝素3mg/kg，左股动脉插入动脉灌注管，将术野出血吸入贮血器备用，根据需要随时自左股动脉输入，使阻断段远端有一定量的血液灌注。

补充分型的方法和临床意义：

一、根据DeBakey：

I、II型主动脉夹层根部病变程度的不同，我们将其分成三型(见图1)：

a型：窦部正常型：夹层没有累及窦管交界和其近端，主动窦部正常，无主动脉瓣关闭不全。主动脉窦部不需要手术处理。

b型：根部轻度受累型：主动脉窦部直径小于3.5厘米，夹层累及右冠状动脉导致其开口处内膜部分剥离或全部撕脱;有1个或2个主动脉瓣交界撕脱导致轻、中度主动脉瓣关闭不全。需要进行主动脉窦部成形、主动脉瓣成形、右冠状动脉搭桥或行DAVID手术。

C型：根部重度受累型：窦部明显扩张达5厘米以上;或窦部直径在3.5至5厘米之间，但窦管交界结构破坏;有严重主动脉瓣关闭不全。需要用带瓣人工血管行Bentall手术。

二、该分型的临床意义：

确定手术时机：原则上I、II型夹层均应积极进行手术治疗，大多数a型病人病情较缓，不需要紧急手术;b型和C型病人常常因为以下因素需紧急手术：心包积血引起心脏压塞导致低心排、冠状动脉受累导致的急性心肌供血障碍、严重主动脉瓣关闭不全所致的急性左心衰竭。

确手术方式：

a型：仅做升主动脉及其远端的人工血管替换，近端吻合口位于冠状动脉开口上方，本组有60例。

b型：手术方式应以根部成形为最佳选择，如保留主动脉瓣和左右冠状动脉再植的根部替换术(David手术)，本组有7例;或其改良术式：如替换其中一个或两个窦(多为右冠窦和无冠窦)加冠状动脉开口移植或采用大隐静脉右冠状动脉主干搭桥术。

C型：主动脉根部结构严重破坏，需用带瓣人工血管行主动脉根部替换术。

初步判定预后：

a型：手术方法简单，操作容易，围术期风险较小;近端病变被完全切除，术后不会出现假性动脉瘤;不用进行抗凝治疗;长期效果好。

b型：手术难度大，判断困难，技术操作复杂，手术风险较大。因保留自身主动脉瓣，术后不用抗凝治疗，患者生存质量较高。但有主动脉瓣关闭不全加重需换瓣的风险(本组有1例已换瓣，另有2例在观察)。

C型：手术技术难度小，术中风险不高，因替换了主动脉瓣，术后需长期抗凝治疗，生存质量相对较差;个别患者因左心室进行性扩大导致心力衰竭死亡。