弥漫性血管角化的诊断?
发布网友
发布时间：2024-10-06 23:45
共1个回答
热心网友
时间：2024-11-15 18:47
除根据发作性肢端疼痛、皮肤的特异性损害和肾功能不全等临床症状外，确诊常需对皮肤的组织学检查以及成纤维细胞的培养和a-半乳糖苷酶活性的测定。用羊水细胞培养作酶活性检测，也可作产前诊断或检出女性基因携带者。
脑电图、肌电图检查仅有轻微变化，如神经传导速度减慢、潜伏期延长等非特异性改变。心电图可见P-R间歇缩短，室上性心动过速等。
弥漫性血管角化需要和下面各种血管瘤相互鉴别。
1、Mibelli血管角化瘤：Mibelli血管角化瘤(angiokeratomaofmibelli)呈常染色体显性遗传，家庭中有冻疮史，好发于青春期。血管角化瘤也称血管角皮瘤，是一种以真皮上部毛细血管扩张和表皮角化过度为特征的皮肤病。血管角皮瘤好发于儿童或青少年，女性多见。发病前常先有冻伤或冻疮史，曾有报道同一家族中可数人患病。
2、Fordyce血管角化瘤：Fordyce血管角化瘤(fordyceangiokeratoma)又称*血管角化瘤。主要发生于中、老年人的*部位，偶见于*，常随年龄增长而增多。*部多发性圆顶状丘疹，直径1—4mm。早期损害呈鲜红色，质软，压之可缩校晚期暗红或紫色，质硬，有轻度疣状增生。
3、孤立性血管角化瘤：孤立性血管角化瘤(solitaryangiokeratoma)1967年由Jmperial和Helwig首先报告可能由外伤引起。孤立性血管角化瘤多发生于青年人
4、局限性血管角化瘤：局限性血管角化瘤(angiokeratomacircumscriptum)罕见。局限性血管角化瘤通常出生时即有，或发生于儿童或青少年。罕见。好发于小腿和足部，偶见于背和前臂，早期损害为单个，偶为多个淡紫红色聚集性丘疹或充满血液的囊性结节，以后融合成不规则型或线形斑块，表面角质增生，呈疣状。常随年龄增长而增大，并出现新的损害，一般为数厘米大小，少数可以很大，并可不断扩展。
弥漫性血管角化的治疗：苯妥英钠可减轻疼痛亦可试用血浆透析疗法。
