长Q-T间期综合征病因

发布网友发布时间：2024-10-03 12:03

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热心网友时间：2024-12-04 09:43

长Q-T间期综合征的病因复杂，分为先天性和获得性两大类。

1. 先天性长Q-T综合征主要由常染色体显性遗传的Romano Ward综合征和常染色体隐性遗传的Jervell Lange-Nielsen综合征构成。前者听力正常，后者伴随先天性耳聋。先天性长Q-T综合征的发病原因众多，学者们曾提出过交感神经不平衡、心肌复极异常、心脏内神经变性和心肌酶缺乏等假说。目前，普遍认为这种综合征源于*心室肌细胞膜复极化离子通道的基因突变，Keating等人1991年发现的IIarvey ras 1基因可能就是相关基因，它位于11号染色体短臂上，与G蛋白有关，该蛋白影响心肌细胞对乙酰胆碱的反应。

2. 获得性长Q-T间期综合征主要包括药物作用、电解质代谢紊乱、心律失常、中枢神经系统疾病和特定的疾病状态。药物方面，抗心律失常药、酚噻嗪类药物、三环和四环抗抑郁药、红霉素、以及某些农药均可导致长Q-T间期。电解质失衡如低钾、低镁、低钙都可能引发长Q-T，尤以低钾为多见。心律失常如高度房室传导阻滞、窦性心动过缓等也会引发。中枢神经系统疾病如脑外伤、脑血管意外等也可能导致长Q-T，特别是在蛛网膜下腔出血患者中更常见。冠心病，特别是急性心肌梗死和变异性心绞痛患者，也可能出现Q-T间期延长。