什么是鼻部脑膜脑膨出

发布网友发布时间：2022-05-23 10:52

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热心网友时间：2023-10-20 18:03

鼻部脑膜脑膨出是一先天性疾病，临床少见，是脑膜和部分脑组织经过发育不完善或钙化不全的颅底骨质疝入鼻腔所致的先天性畸形，对其发病率目前尚无确切的统计。鉴于其多发于新生儿及儿童，且常就诊于耳鼻咽喉科，故应引起重视。东南亚最多见，欧美较少。症状1.鼻外型新生不表现种儿鼻外上方近中线处或稍偏一侧有一园形“肿块”，表面光滑，随年龄增长而增大。啼哭或压迫静内经脉时，该“肿块”变大，但若有骨缺损较小时，则此种表现不明显。水样鼻分泌物是重要体征。
2.鼻内型新生儿鼻不通气，哺乳困难，鼻腔或鼻咽部可见表面光滑的“肿块”，其根蒂位于鼻顶部。病因鼻部脑膜脑膨出是脑膜和部分脑组织经过未发育完善或钙化不全的鼻部骨质、疝至颅外而构成的先天性畸形。可能还是胚胎时颅面的膜样骨和内软骨样骨联接处的骨化不一致，连接较弱，以致脑膜由该处膨出。病理脑膜脑膨出由筛鸡冠前方之盲孔处疝至鼻部者称为囟门型。在筛骨鸡冠之后疝出者称为基底型。按膨出的内容物区分，有3种不同程度：最轻者只有脑膜和其中的脑脊液，称为脑膜膨出；较重者额叶脑组织也膨出，称为脑膜脑膨出；最重者脑室前角也膨出颅外，称为脑室脑膨出。因脑膜膨出之增大，病人面部各骨的开头和相互关系也发生改变。最显著的是鼻骨、泪骨和上颌骨。膨出物常在双眼之间，眼眶内壁受压，因此构成眶距增宽。膨出物来自颅前窝者最多，常侵入鼻根、鼻腔、眶内；颅中窝者很少、常侵入鼻咽部；颅后窝者极少，常侵入鼻咽或口咽部。诊断检查1.鼻颏位X线片（可见颅前窝底骨质缺损或筛骨鸡冠消失）。
2.CT或MRI，以明确脑膜－脑膨出的大小、确切位置、及内容物等。注：一般做穿刺，以免发生感染。治疗一般认为除膨出部皮肤有破裂倾向者应急行手术外，以2—3岁进行手术为宜。若手术过晚，鼻根颅底处骨质缺损增大引起的颜面畸形很难矫正。手术原则是切除膨出物、缝合硬脑膜、修补骨质缺损。有颅内法和颅外法两种手术进路。