求有关白血病的详细资料
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发布时间：2022-04-21 23:31
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时间：2022-07-10 23:48
目前，人们对白血病了解仍然甚少，一知半解会导致对白血病的误解，耽误其最佳治疗。事实上，白血病是人体血液中白细胞的恶性病变。得了这种病的病人，他们的血液里骨髓里以及各组织器官里都存在着大量形态异常的白血病细胞，这种细胞不断增生，病人就会出现一系列症状而发病。
如何预防白血病？
一般认为此病的发生与电离辐射、某些化学制剂、药物、病毒等因素有关。特别是一些家庭装修材料的有害物质的污染。预防白血病就要尽可能避免接触放射线，包括频繁的X-线诊断和放射治疗。避免接触苯、甲醛及其衍生物，如使用含超标苯、甲醛浓度的家庭装修材料，农药、汽油、油漆等。尽量避免使用保泰松、氯霉素、马法兰、环磷酰胺、乙双吗啉等化学药。另外还要注意增强体质，合理膳食，防止病毒感染，减少白血病发生。
该病的早期症状：超过一周以上的发热和感染；不断加重的贫血；原因不明的皮肤或齿龈等处的出血；出现颈部、腋下、腹股沟淋巴结肿大。
目前治疗白血病的方法很多，相当大的一部分病人都得到了完全缓解和长期无病生存甚至治愈，作为患者和家属切勿在治疗中乱施药石。
在临床中，发现有的病人会陷入误区。误区一：中药可以治愈白血病。许多广告都称他的中药可以治愈白血病。其实白血病有十多种类型，中药目前仅对急性早幼粒细胞白血病这一类型有效，其它类型白血病至今未见中药有治愈作用。误区二，治愈白血病必须骨髓移植。骨髓移植存在着花费大、早期死亡率高，复发等许多问题。根据临床经验，认为并非每位患者都有必要进行移植。
【临床表现】
1、 起病 白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、 发热是白血病最常见的症状之一，可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见，在发病初期，以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险，巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎，须注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重，尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血（DIC）和颅内出血而死亡。
4、 贫血 早期即可出现，少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血，以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病，但更多见老年AML病人，不少病人常以贫血为首发症状。
5、 白血病细胞浸润体征
A、 肝、脾肿大，淋巴结肿大
B、 神经系统：主要病变为出血和白血病浸润
C、 骨与关节：骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一，ALL多见。
D、 皮肤；可有特异性和非特异性皮肤损害二种，前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等，多见于*单核细胞白血病，后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
E、 口腔：齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5，严重者整个齿龈可极度增生，肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
F、 心脏：大多数表现为心肌白血病浸润，出血及心外膜出血，心包积液等。
G、 肾脏：白血病有肾脏病变者高达40%以上。
H、 胃肠系统：表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
I、 肺及胸膜：主要浸润肺泡壁和肺间隙，也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
J、 其他：子宫、卵巢、*、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有*出血和月经周期紊乱。男性病人可有*减退。
【诊断标准】
1、 临床症状 急骤高热，进行性贫血或显著出血，周身酸痛乏力。
2、 体征 皮肤出血斑点，胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大。
3、 实验室：
A、血象 白细胞总是明显增多（或减少），可出现原始或幼稚细胞。
B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下，原始细胞≥30%，可诊断为急性白血病；如骨髓有核红细胞≥50%，原始细胞占非红系细胞的比例≥30%，可诊断为急性红白血病。
鉴别诊断：
A、再生障碍性贫血；
B、骨髓增生异常综合征；
C、恶性组织细胞病；
D、特发性血小板减少性紫癜
白血病是造血系统的恶性疾病，白血病细胞分别由造血系统的粒、红、巨核、淋巴及单核系细胞恶性转化而来。
根据白血病发病的学说，白血病是由一个最先突变的干细胞经过不断增殖和发展而成的，一般认为当体内恶性细胞增殖至109～1011水平时就可在患者血中查出白血病细胞。
白血病细胞与其他肿瘤细胞一样具有异常的形态、代谢及功能。它的生长极旺盛，失去分化成熟的能力及其相应功能。不同的是就单个白血病细胞来说在光镜下常常与相同阶段的正常造血细胞难以区别，恶性特征不如实体瘤（癌或肉瘤）细胞那样显著。
另一方面白血病细胞较实体瘤细胞离散或游走能力更大，较早进入血液和浸润其他器官和组织，一般不形成实体性、局限性肿块或占位性病变，少数情况下可形成白色肉瘤或绿色瘤（粒细胞肉瘤）等。
白血病细胞是致病因素所致的分化障碍、成熟停滞，如粒系细胞停滞在原始阶段则为原始粒细胞白血病，如停滞在早幼粒细胞阶段，就成为急性早幼粒细胞白血病，如停滞在较成熟的阶段，则为慢性白血病。
现在白血病的病死率已在逐年下降，急性淋巴细胞白血病的救治率达到了95%以上，连续5年持续不复发并治愈的可能性也已达到了70—80%左右，综合不同类型的白血病，其治愈率应该在60%左右。
白血病患者在摄取营养和用餐方面应注意些什么呢？
1、高蛋白
白血病是血细胞发生了病理改变所致，这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人，只有补充量多质优的蛋白质，才能维持各组织器官的功能。蛋白质另一功能是构成抗体，具有保护机体免受细菌和病毒的侵害，提高机体抵抗力的作用。所以，白血病患者应摄人高蛋白饮食，特别是多选用一些质量好、消化与吸收率高的动物性蛋白和豆类蛋白质，如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、动物血、动物内脏、豆腐、豆腐脑、豆腐于、腐竹、豆浆等。以补充身体对蛋白质的需要。
肝脏含有丰富的蛋白质，多种维生素和重要的矿物质等。每100克肝脏含蛋白质21.3克，比瘦肉高35％，比鸡蛋高30％。微量元素铁、硒和铜等在动物肝脏中含量也较丰富。此外，肝脏还含有较多的核酸，它在预防癌症中起着潜在的作用。白血病患者日常饮食中经常吃些动物肝脏，是有极大益处的。
2、多进食含维生素丰富的食物
临床资料证明，恶性肿瘤患者中约有70～90％的人体内有不同程度的维生素缺乏。国外医学研究证明多吃富含维生素C的蔬菜与水果，能阻止癌细胞生成扩散。摄*量维生素C，还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能，从而达到控制和治疗癌症的目的。含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴、沙棘及柠檬等。
维生素A可刺激机体免疫系统，调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵人机体。含维生素A丰富的食物有胡萝卜、南瓜、蛋黄、动物肝脏、鱼肝油、苜蓿、柿子椒以及菠莱等。
3、多摄入含铁质丰富的食物
白血病的主要表现之一是贫血，所以在药物治疗的同时，鼓励病人经常食用一些富含铁的食物，如动物肝、血、甲鱼、豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。
近年来有人试用鹅血治疗恶性肿瘤，取得了一定疗效。白血病患者宜常食鹅血，鹅血的食用方法颇多，可根据自己的口味调剂食用。
4、少食多餐，容易消化
白血病患者，尤其在化疗过程中，消化系统往往会出现诸多反应如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状，此时可采取少食多餐的进食方法，或在三餐之外，增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品，如糕点、巧克力、面包、鹌鹑蛋、鱼松、酸牛奶、猕猴桃、鲜蔬汁等。
5、根据病情对症调理饮食
病人如有食纳不佳、消化不良时，可供给半流质或软饭，如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等，同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。
总之，白血病患者由于机体代谢亢进，需给以高热量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易消化的饮食，以补充体内热量及各种营养物质的消耗。尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等消化道反应，应注意菜肴的色、香、味、型，以引起患者的食欲。
白血病患者生活中的注意事项
21世纪是一个注重生活质量的时代，白血病患者更不例外。慢性粒细胞白血病患者因机体抵抗力和免疫力较差，在坚持药物治疗的同时，生活中更应注意自身的调养和护理。
保持乐观情绪 积极配合治疗
上世纪70年代前，白血病一直被认为是不治之症，一度成为死亡的代名词。然而今天，人们对白血病不再畏惧、不再束手无策，因为人们已经掌握了扼制甚至战胜白血病的武器。
良好的情绪可以提高人体对癌细胞的抵抗能力，这是任何药物都不能替代的。保持乐观的情绪，良好的精神状态，积极配合治疗对自身康复至关重要。
注意饮食卫生 合理安排饮食
白血病患者日常生活中应注意饮食卫生，避免食用生冷、隔夜或已经变质的食品；新鲜水果必须洗净、削皮后再食用；一些油炸或比较坚硬的食物也应避免食用；对病前有习惯性便秘者，应注意补充富含纤维素食品，少吃辛辣刺激性食物；还要尽可能保持每日的排便通畅，以防便秘导致痔疮加重或诱发肛裂，增加局部感染的机会。
选择质量好、易消化吸收的动物性蛋白和豆类蛋白质，如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、豆腐、豆浆等，以补充身体对蛋白质的需要。
食用含有丰富的维生素食物，如富含维生素C的西红柿、猕猴桃、柠檬；维生素A较为丰富的胡萝卜、南瓜、蛋黄、鱼肝油等，能够增强机体的局部抵抗力和全身免疫功能。此外，还应多吃含铁的食物。
适度体育锻炼也非常重要
当慢性粒细胞白血病患者病情处在急性期，特别是合并发热、贫血、出血或化疗过程中，应卧床休息；缓解期可根据自身情况，做些力所能及的事情，但应避免过于激烈的运动。
散步是白血病患者较好的运动方式，但应避免去人群密集的地方，如需要应戴上口罩。除了经常散步外，还可打打太极拳、爬楼梯等。
防止出血和感染
白血病患者平时应保持皮肤的清洁，常洗澡，常更换内衣；注意口腔卫生，用餐前后要漱口，刷牙需用软毛牙刷；便后要清洗会*；保护皮肤粘膜，防止外伤导致出血感染；尽量不用硬物挖耳朵或剔牙齿。
什么是白血病
“白血病”俗称“血癌”，是一种恶性程度极高的血液病，其自然病程只有3个月。近年来，随着医疗技来的发展，可以用化疗、放疗等手段遏止病变的白细胞，延长病人的生命；但是这种方法的副作用大，而且给家庭、社会造成了沉重的负担。
国际上自20世纪60年代开始将骨髓移植运用于白血病的治疗上，并取得了良好的效果；20世纪80年代起，干细胞移植术在临床应用中获得了成功，而且还可以治疗其他血液病，是目前世界上先进的根治白血病的医疗手段。
根据流行病学的统计，白血病的发病率不到十万分之三，全国每年新增四万名白血病患者，其主要发病年龄在30岁以下，儿童占50%以上，其中大多数需做移植手术。我国从20世纪60年代起就实行计划生育*，在同胞间寻找供髓者的可能性很小，只能依靠非血缘关系的捐献者提供骨髓。虽然无关人群中配对相符率甚至只有四百分之一至一万分之一，但是它毕竟走出了家庭的小圈子，只要有足够的捐献者，还是能为大多数病人提供治愈机会的。
1992年，中国红十字会正式成立“中华骨髓库”，为需要进行移植的患者寻找健康的、相配的骨髓，使血液病患者重燃生命之光！
白血病体征
发病初与感冒相似。感染：以口腔炎最常见，此外有扁桃体炎、肛周炎或脓肿、肺部感染、皮肤感染、中耳炎、牙周炎等。出血：常见齿龈出血，皮肤瘀点或斑。牙痛与拔后出血不止、低烧。多汗或盗汗、乏力、气促，体重减轻，肝、脾、淋巴结肿大。
白血病起因
白血病是由于造血细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病，它不仅影响骨髓及整个造血系统，而且还侵犯身体其他器官；主要表现为贫血、皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血。尿血，反复感染及白血病细胞侵犯各组织、器官引起的相应症状，如侵犯皮肤可引起肿块，侵犯到中枢神经系统出现头痛、呕吐、视力模糊，侵犯到*则*肿大。
西医对本病的主要治疗手段，是联合化疗。但是本病死亡率高，经化疗后急淋缓解率可达80%～90%以上，但仅少数能生存至5年以上，急非淋患者虽约60％～80%可获得完全缓解，但平均生存时间仅1～2年。
现代医学对白血病的研究和治疗有了很大进展，其中骨髓移植能够使部分病人得到根治。但是必须具备3个条件，1．要有合适骨髓提供者，2．要在合适的病况下，3．治疗费用昂贵。
白血病分类
白血病、急性白血病、急性淋巴细胞白血病、急性非淋巴细胞白血病、急性混合细胞白血病、低增生性急性白血病、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病、组织嗜碱细胞（肥大细胞）性白血病、毛细胞白血病、*T细胞白血病、巨核细胞白血病、全髓白血病、类白血病反应、嗜碱粒细胞白血病，其他特殊类型白血病。
自《中国教育报》2001.7.22
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时间：2022-07-10 23:48
能治好的 我们老家那有个女孩子就是移植的台湾的一个志愿者的骨髓 治好了现在很健康
白血病是一种造血系统的恶性肿瘤。表现为正常血细胞生成减少，周围血白细胞发生质和量的异常，白细胞及其幼稚细胞(即白血病细胞)在骨髓或其他造血组织中进行性、失控制的异常增生。浸润并损害各种组织，产生不同症状。根据白血病的病程及细胞形态学可将白血病分为：
(1)急性白血病 病情发展迅速，骨髓及周围血中主要是异常原始和幼稚细胞。其自然病程多在6个月以内。急性白血病又分：A．急性淋巴细胞白血病(急淋)；B．急性非淋巴细胞白血病(急非淋)。包括急性粒细胞白血病(急粒)、急性单核细胞白血病(急单)。
(2)慢性白血病病程较长，骨髓及血中主要是较成熟的异常细胞，其次为幼稚细胞。自然病程多在一年以上。慢性白血病主要包括：慢性粒细胞白血病(慢粒)：慢性淋巴细胞白血病(慢淋)；多毛细胞白血病；幼淋巴细胞白血病。
(3)特殊类型白血病如低增生性白血病、绿色瘤或粒细胞肉瘤、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病等。
白血病是一种常见的恶性肿瘤，我国已将其列入重点防治的十大恶性肿瘤之一。白血病占恶性肿瘤总发病数的5％左右，发病以儿童和青年居多，在我国各年龄组恶性肿瘤的死亡率中占第六位(男性)和第八位(女性)，在儿童及35岁以下的人群中则占第一位。观察白血病年龄别发病率曲线，发现在5岁以下及15—20岁间有两个小高峰，在40岁以后随年龄增长发病率逐渐升高，高峰年龄在60岁以后。但各型白血病发病年龄不尽相同。根据调查发现白血病的发病率大城市高于农村，油田和污染地区的发病率明显增高，男性赂高于女性。就各型白血病来看急性多于慢性。根据我国1986—1988年调查资料，各型白血病的发病率以急非淋最高，其次为急淋、慢粒，慢淋和特殊类型最低。
人类白血病的确切病因至今未明。有关研究表明，病毒可能是主要的因素，此外尚有遗传因素、放射、化学毒物和药物等因素。某些染色体的异常与白血病的发生也有直接关系，染色体的断裂和易位可使癌基因激活或位置发生移动，染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变。免疫功能的降低，也有助于白血病的发生。
40年代以前，白血病被认为是“不治之症”。诊断后除了输血等支持疗法外，一般无其他特殊治疗。进入70年代，在综合支持疗法的基础上，采取联合化疗、免疫治疗、细胞生长因子与造血干细胞移植、中医治疗等有计划地科学综合疗法，使患者缓解率明显提高，缓解期、生存期，特别是无症状存活期延长，相当一部分病人长期存活，甚至治愈。如儿童急性淋巴细胞白血病缓解率可达90％以上，5年生存率超过50％，其中约40％以上已得到治愈。其他类型白血病缓解率已达g0％以上，3年以上生存率已达20%以上。
急性白血病
【概述】
白血病是造血系统的恶性疾病，俗称“血癌”，是国内十大高发恶性肿瘤之一，其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生，并浸润体内各脏器、组织，导致正常造血细胞受抑制，产生各种症状，临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性，按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型，临床表现各有异同之处。可经中药及化疗，大部分可达缓解，也可骨髓移植治疗，一部分可长期存活甚至治愈。
我国白血病患者约为3～4人/10万人口，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查，我国＜10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万，任何年龄均可发病，男性的发病率高于女性。一年四季均可发病，农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势，全世界约有24万急性白血病患者。
急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。
【病因】
人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素，此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。
1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有*T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素，并不具有传染性。
2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小和照射部位有关，一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。
3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。
4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。
【分型】
急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病（Acute myeloblastic leukemia, AML）及急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphocytic Leukemia,ALL）
【临床表现】
1、 起病 白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、 发热是白血病最常见的症状之一，可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见，在发病初期，以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险，巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎，须注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重，尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血（DIC）和颅内出血而死亡。
4、 贫血 早期即可出现，少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血，以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病，但更多见老年AML病人，不少病人常以贫血为首发症状。
5、 白血病细胞浸润体征
A、 肝、脾肿大，淋巴结肿大
B、 神经系统：主要病变为出血和白血病浸润
C、 骨与关节：骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一，ALL多见。
D、 皮肤；可有特异性和非特异性皮肤损害二种，前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等，多见于*单核细胞白血病，后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
E、 口腔：齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5，严重者整个齿龈可极度增生，肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
F、 心脏：大多数表现为心肌白血病浸润，出血及心外膜出血，心包积液等。
G、 肾脏：白血病有肾脏病变者高达40%以上。
H、 胃肠系统：表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
I、 肺及胸膜：主要浸润肺泡壁和肺间隙，也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
J、 其他：子宫、卵巢、*、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有*出血和月经周期紊乱。男性病人可有*减退。
【诊断标准】
1、 临床症状 急骤高热，进行性贫血或显著出血，周身酸痛乏力。
2、 体征 皮肤出血斑点，胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大。
3、 实验室：
A、血象 白细胞总是明显增多（或减少），可出现原始或幼稚细胞。
B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下，原始细胞≥30%，可诊断为急性白血病；如骨髓有核红细胞≥50%，原始细胞占非红系细胞的比例≥30%，可诊断为急性红白血病。
鉴别诊断：
A、再生障碍性贫血；
B、骨髓增生异常综合征；
C、恶性组织细胞病；
D、特发性血小板减少性紫癜
【 常规治疗】
西医治疗主要是化疗，在使用化疗药物的同时，必须加强支持治疗，减少并发症，才能使病情好转至缓解，
治疗分为三期
1、诱导缓解期治疗
2、巩固期治疗
3、维持期治疗
难治性AML的定义为
1、初治病例对一线诱导治疗无效；
2、在首次缓解6个月内的早期复发；
3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对ALL可选用其他方案。
【预后与转归】
急性白血病初治患者70%~90%经治疗，可达缓解，经巩固强化中西医结合治疗，可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症，一部分病例因化疗耐药，效果不佳，并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症，提高机体抗病能力，以挽救患者生命。
慢性白血病
【概述】【病因】【分型】【临床表现】【诊断标准】
【常规治疗】【预后与转归】【难点与对策】【康复指导】
【研究进展】【名医论坛】【成功案例】【经验与体会】【病情调查表】
【概述】
慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白血病，简称慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万，在我国CML约占各类白血病的20%，占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广，但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。 慢性淋巴细胞白血病，简称慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国CLL发病率低，一般只占白血病发病总数的10%以下，居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长，并经常伴有免疫反应缺陷，故又称“免疫*淋巴细胞蓄积病”。
临床主要表现是以淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大，贫血及出血等症状，少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多，偶见青年，男性多于女性。
根据慢性白血病的临床淋巴结肿大，肝脾肿大及乏力等特征，属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。
【病因】
1、 中医
①七情内伤，情志不调，致气机不畅，肝气郁结，气郁日久，则气滞血瘀，脉络壅聚， 瘀血内停，久积成块。
②饮食失调，过食肥甘酒食，伤及脾胃，脾虚失运，输布津液无权，湿浊内生，凝聚成积，痰气相搏，血流不畅，瘀块内生。
③起成无常，寒温不调，感受外邪。
2、 西医
（一） 慢性粒细胞白血病的发病机理
（1） 细胞遗传学
（2） G-6-PD同工酶
（3） 细胞动力学
（4） 脾脏因素 脾在CML发病机制中所起的作用，许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同，脾脏不仅“捕捉”白血病细胞，而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”，并为其增殖转移提供了一个有利的环境，且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加，使细胞正常的释放调节过程受到破坏。
（二） 慢性淋巴细胞白血病的发病机理
（1） 染色体异常
（2） 白血病的克隆发生
（3） 细胞动力学异常
【分型】
慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。
【临床表现】
1、临床表现：病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。
（1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10％病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
（2）体征：①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72％，一般在肋下3～4crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。
2、实验室检查
（1）血象：白细胞总数常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80％～90％为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。
（2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50％～90％，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。
（3）免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性），个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。
（4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体（+12），其次可见超数的3号，16号，或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失，14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道，具有“＋12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“＋12”的对照组，故认为“＋12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。
（5）生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性，约1／3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素（PHA）转化率明显降低。
3．慢性淋巴细胞急变：慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可1～20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。
【诊断标准】
西医诊断与鉴别论断 〖诊断〗
1、临床表现：病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。
（1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10％病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
（2）体征：
①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。
②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72％，一般在肋下3～4crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。
③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。
2、实验室检查
（1）血象：白细胞总数常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80％～90％为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。
（2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50％～90％，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。
（3）免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性），个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。
（4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体（+12），其次可见超数的3号，16号，或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失，14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道，具有“＋12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“＋12”的对照组，故认为“＋12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。
（5）生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性，约1／3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素（PHA）转化率明显降低。。
3、慢性淋巴细胞急变：慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可1～20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。
4、诊断标准
（1）临床表现：
①可有疲乏，体力下降，消瘦、低热，贫血或出血表现。
②可有淋巴结（包括头颈部，腋窝，腹股沟）、肝、脾肿大。
（2）实验室检查：
①外周血WBC＞10×109/L，淋巴细胞比例≥50％，绝对值≥5×109／L，形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。
②骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，淋巴细胞≥40％，以成熟淋巴细胞为主。
（3）免疫分型：
①B－CLL：小鼠玫瑰花结试验阳性：SIg弱阳性，呈K或λ单克隆轻链型；CD5，CD19、CD20阳性；CD10、CD22阴性。
②T—CLL：绵羊玫瑰花结试验阳性：CD2、CD3、CD8（或CD4）阳性，CD5阴性。
（4）形态学分型：B—CLL分为3种亚型：
①典型CLL：90％以上为类似成熟的小淋巴细胞。
②CLL伴有幼淋巴细胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴细胞＞10％，但＜50％。
③混合细胞型：有不同比例的不典型淋巴细胞，细胞体积大，核/浆比例减低，胞浆呈不同程度嗜碱性染色，有或无嗜天青颗粒。
T－CLL细胞形态分为以下4种：
①大淋巴细胞型：细胞体积较大，胞浆为淡蓝色，内有细或粗的嗜天青颗粒，胞核圆形或卵圆形，常偏向一侧，染色质聚集成块，核仁罕见。
②幼稚T细胞型：胞核嗜碱性增强，无颗粒，核仁明显。
③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。
④细胞形态多样，胞核多有分叶。
（5）临床分期标准：
①I期：淋巴细胞增多，可伴有淋巴结肿大。
②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少＜100×109／L。
③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加贫血（Hb＜100g／L）。
除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病，外周血淋巴细胞持续增高≥3个月，并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病，应高度怀疑本病。在较长期连续观察下，淋巴细胞仍无下降，结合临床、血象、骨髓象和免疫表型，可诊断为本病。
〖鉴别诊断〗
就淋巴结肿大，白细胞增多和肝脾肿大的特征，临床上需要与下列疾病相鉴别。
（1）慢性粒细胞白血病：白细胞升高明显（100×109～500×109／L），骨髓中以中晚幼粒细胞增生为主，中性粒细胞碱性磷酸酶减少或消失，有Ph’染色体阳性，脾肿大显著。 （2）慢性单核细胞白血病：白细胞计数轻、中度增高，肝、脾、淋巴结肿大不显著，血象和骨髓象以成熟单核细胞为主，偶见幼单核细胞。
（3）淋巴瘤：淋巴结呈进行性的无痛性肿大，深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，血象无特殊变化，骨髓涂片和活检找到Reed—sternbery细胞或淋巴瘤细胞。淋巴结活检可见：正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏；被膜周围组织同样有异常淋巴细胞或组织细胞浸润；被膜及被膜下窦也被破坏。
（4）淋巴结结核：常为颈部局限性淋巴结肿大，淋巴结质地较软，有压痛及粘连，甚至坏死或破溃。淋巴结活检：有结核杆菌或干酪样坏死。抗结核治疗有效。
（5） 病毒感染：淋巴细胞增多为多克隆性的，增多是暂时性的，随着感染的控制，淋巴细胞数量恢复正常。
【常规治疗】
慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段，各阶段临床表现各有不同，慢性期治疗可以中药为主，配合化疗药治疗，加速期和急变期应以化疗为主，配合中药治疗。
西医治疗
（一） 慢性粒细胞白血病
1、 疗效标准：对CML治疗效果的判定可分为在血液形态学、细胞遗传学及分子生物学等不同水同上的评价。CML血液学缓解的标准为：临床无贫血、出血、感染及白细胞浸润表现；血象：血红细胞高于100g/L,白细胞数低于10×109/L，分类无不成熟细胞，血小板在（100～400）×109/L；骨髓象正常。CML细胞遗传学缓解的标准是标志CML克隆的ph1染色体的消失。
2、 单一化疗药物治疗 单一药物治疗CML可应用的药物包括烷化剂如：马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代谢药如羟基脲、6-巯基嘌呤（6-MP）、6-硫鸟漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯碱以及中国医学科学院血液学研究和应用的中药靛玉红和异靛甲等。
3、 联合化疗 受急性白血病治疗中联合化疗于单药治疗的启示，对于CML人们近年来也尝试了采用联合化疗的治疗方法。
4、 干扰素 干扰素（IFN）具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等IFN 可分为α、β、γ三大类，IFN-α和IFN-β对酸稳定，具有相同的受体，均由白细胞和成纤维细胞产生。
5、 骨髓移植及外周血造血干细胞移植
（1） 自体骨髓移植（ABMT）或自体外周血造血干细胞移植（APBCT）：ABMT和APBSCT治疗CML的目的主要是延长慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，从而延长病人的生存期。
（2） 同基因骨髓移植：此种BMT是对CML病进行BMT治疗和最早尝试。
（3） 同种异基因骨髓移植：同种异基因骨髓移植（ALLo-BMT）几乎是目前能够彻底治愈CML的惟一手段，也是CML治疗的最佳方法。
（4）加速期和急变期的治疗 CML 一旦进入加速期病期病情多不稳定，约有2/3的病人会继而发生急变。此阶段已为CML的晚期，治疗比较困难。
【预后与转归】
目前认为年龄小于40岁，脾肿大不明显，外周血中血小板较低，原始细胞百分比不高，CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。 CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭，并发感染，出血等严重并发症而死亡。 慢淋病程悬殊不一，短至1~2年，长至5~10年，甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大，预后为好，就诊前无症状期，生存期长，反之预后较差,常见死亡原因为感染 ，尤以肺部感染多见。慢性急变而死亡较罕见
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时间：2022-07-10 23:49
白血病
白血病（leukemia）是一种造血干细胞的恶性肿瘤。其特征为骨髓内异常的白细胞（白血病细胞）弥漫性增生取代正常骨髓组织，并常侵入周围血液，使周围血内白细胞出现量和质的改变。血液白细胞数量常明显增多，但有时亦可正常甚至减少。白血病细胞并可广泛浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官，并常导致贫血和出血。
白血病在我国和世界各地都不少见。在我国各种恶性肿瘤死亡率中居第六或第七位。但在儿童和青少年的恶性肿瘤中，白血病则居第一位。
分类
白血病有几种分类方法。
1．根据病情急缓和白血病细胞成熟程度 可分为急性与慢性白血症。急性白血病起病急，病程短，骨髓和周围血中以异常的原始及早期幼稚细胞为主，原始细胞常超过30％。慢性白血病病程缓慢，骨髓及周围血中以异常成熟的白细胞为主，伴有幼稚细胞。原始细胞一般不超过10％～15％。
2．根据增生细胞的类型 可分为淋巴细胞性和粒细胞性白血病两类。结合病情急缓和细胞类型，白血病总的可分为4种基本类型：①急性淋巴细胞性白血病（acute lymphocytic leukemia，ALL），②慢性淋巴细胞性白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL），③急性粒细胞性白血病（acute myelocytic leukemia，AML）或急性非淋巴细胞性白血病（acute non-lymphocytic leukemia，ANLL），④慢性粒细胞性白血病（chronic myelocytic leukemia，CML）。
急性白血病与慢性白血病的临床表现、血像、骨髓像以及治疗原则都不相同。急性白血病经过治疗后可进入缓解期，一般不转变为慢性。慢性白血病后期常有急性变，临床表现很象急性白血病。
3．根据周围血内白细胞的数量 可分为白细胞增多性白血病（周围血内白细胞数量增多，＞15000/μ1）和白细胞不增多性白血病（周围血内白细胞数量不增多，甚至减少）。
4．白血病的免疫学分类 应用单克隆抗体和分子生物学技术检测白血病细胞的免疫标记可鉴别白血病细胞的来源，如急性淋巴细胞性白血病可分为T细胞型，B细胞型，前-B细胞型和无标记细胞型等。
在我国大多数地区，急性白血病比慢性白血病多见。无论急性或慢性白血病均以粒细胞性占多数，急性淋巴细胞性白血病次之，慢性淋巴细胞性白血病最少见。急性白血病多见于儿童和青少年，慢性粒细胞性白血病多见于30～50岁。慢性淋巴细胞性白血病多发生在50岁以上。各种类型的白血病都较多见于男性。
一、急性白血病
急性白血病起病急，常表现为发热、乏力、进行性贫血、出血倾向、淋巴结及肝、脾肿大等。
急性白血病时造血干细胞或原始和幼稚的白细胞恶变，发生分化障碍，不能分化为成熟的细胞，使骨髓内原始和幼稚细胞大量堆积，成熟的细胞明显减少。大量异常的原始和幼稚幼胞增生，抑制正常的造血干细胞和血细胞生成，引起红细胞、白细胞和血小板减少。多能造血干细胞分化过程中的任何阶段都可能发生恶变转化为白血病细胞。根据累及的细胞类型可分为急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性粒细胞性白血病（AML）。
（一）急性淋巴细胞性白血病
本病多见于儿童和青年人。根据形态学和免疫学特点可分为不同的亚型。
1．国际上通用的法、美、英协作组的FAB分类，根据瘤细胞形态将急性淋巴细胞性白血病分为L1，L2，和L3型。
L1型：细胞较小，大小一致。核较大，圆形，染色质均匀、细致，核仁不明显。胞浆少，嗜碱性。这种类型多见于儿童。
L2型：细胞较大，约为正常成熟小淋巴细胞的2倍。细胞大小不一，胞浆丰富，嗜碱性。细胞核形状不规则，有些有裂隙或切迹或呈折叠状，常有1～2个明显的核仁。这种类型多见于*或大年龄儿童。
L3型：细胞大，大小一致。胞浆丰富，嗜碱性，胞浆内常有小空泡。细胞核圆或椭圆形，外形规则。染色质致密、均匀，呈点彩状，常有一个或多个明显的核仁。
2．免疫学分类 应用免疫标记和TCR及Ig基因重组技术，根据白血病细胞的来源和分化的不同阶段分类。免疫学分类与预后有关，有助于指导临床治疗。
（1）B细胞性ALL（B-ALL）：ALL中约80％来源于B细胞。可分为3种亚型，其中2种来自原始B细胞。①前B细胞ALL，约占ALL的60％。来自早期的原始B细胞，CD19+，CD10+，预后最好；②前B细胞ALL，约占ALL的20％，CD19+，CD10+，CD20+，Cμ+，预后较好；③较成熟的B细胞ALL很少见，约占ALL的1％～2％，除CD19+，CD20+外SIg+，预后最差。
（2）T细胞性ALL（T-ALL）：约占ALL的15％，来自原始T细胞，CD2+，CD7+，CD5+，预后较差。
（3）无标记（未分类）ALL：在ALL中＜5％，没有B细胞和T细胞标记，预后较差。
（二）急性粒细胞性白血病
多见于*，儿童较少。多能髓细胞样干细胞在分化过程的不同阶段都可发生恶变，因此AML的细胞来源不同，可分为多种类型。FAB分类根据白血病细胞分化的程度和主要的细胞类型分为M1至M7七个类型。
M1 急性原粒细胞白血病未分化型 大多数瘤细胞为原粒细胞，少数为早幼粒细胞。
M2 急性原粒细胞白血病分化型 瘤细胞包括多数原始粒细胞和多数早幼粒细胞及多少不一的中幼粒以下的细胞。
M3 急性早幼粒细胞白血病 以早幼粒细胞为主，胞浆内充满髓过氧化物酶阳性颗粒。
M4 急性粒－单核细胞白血病 瘤细胞包括粒细胞及单核细胞两种方向分化。粒细胞同M2，但同时有多数幼单核细胞和单核细胞。
M5 急性单核细胞白血病 以原单核细胞为主或以幼单核细胞为主。
M6 急性红白血病 瘤细胞以畸形、多核或分叶状核的原红细胞为主，同时有原单核细胞和早幼单核细胞。
M7 急性巨核细胞白血病 主要为多形性、未分化的原巨核细胞。
病理变化
白血病的特点是骨髓内异常白细胞大量增生，进入周围血并可浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官。增生的白血病细胞形态与其来源的相应正常细胞相似，但分化不成熟，有一定的异型性。各种白血病类型虽然不同，但引起的病变有许多共同之处，包括大量白血病细胞增生直接引起的病变和白血病细胞浸润各组织、器官引起的继发性病变。
1．周围血像 早期即出现贫血，白细胞总数多少不等，白细胞增多性与不增多性者约各占一半。白细胞增多性者，白细胞总数多在2万～5万/μl，常呈进行性上升，可高达10至数10万。其中有大量原始和幼稚细胞。白细胞不增多性白血病的白细胞计数可正常或减少，有时可降低至1000～3000/μ1，较难找到原始或幼稚细胞。血小板减少有时达1万/μ1以下。
2．骨髓 骨髓内白血病细胞大量增生，可取代正常骨髓组织，并可侵蚀骨松质和骨皮质。病变以椎骨、胸骨、肋骨和盆骨最显著，严重者可侵犯长骨。急性白血病的骨髓增生极为活跃，其中主要为原始细胞，较成熟的白细胞不多，幼稚红细胞和巨核细胞生成受抑制，数量减少。有些急性粒细胞白血病时大量瘤细胞主要为原粒细胞，在骨组织、骨膜下或软组织中浸润，可聚集形成肿块，称为绿色瘤（chloroma），多见于颅骨和眼眶周围。瘤细胞浸润之处呈绿色，暴露于空气中后，绿色迅速消退。用还原剂（过氧化氢或亚硫酸钠）可使绿色重现。绿色色素的性质还不肯定，有人认为其中含有原卟啉、胆绿蛋白或绿色过氧化物酶，可能与瘤细胞的异常代谢产物有关。
3．淋巴结 全身淋巴结都可有不同程度的肿大，以儿童ALL时较多见，也最明显，AML时较轻。肿大的淋巴结一般不互相粘连，有弹性。切面呈均匀的灰白色。镜下可见淋巴结内有大量瘤细胞浸润。淋巴结结构可部分或全部被破坏。瘤细胞可侵犯淋巴结包膜及包膜外脂肪组织。AML时淋巴结内瘤细胞浸润较少，部分淋巴结结构可保留。
4．脾 急性白血病时脾轻度至中度肿大。儿童ALL时脾肿大较多见，也较明显。*AML时多轻度肿大。肉眼观，肿大的脾包膜紧张，呈暗红色，质软。镜下，ALL时红髓和血窦内有大量白血病细胞浸润，可形成结节状。脾小体可增大或消失。AML时，主要累及红髓，原粒细胞增生，可压迫脾小体，严重时红髓和脾小体结构可被破坏。
5．肝 肝中度增大，表面光滑。镜下，AML时瘤细胞主要沿肝窦在肝小叶内弥漫浸润。ALL时瘤细胞主要浸润于汇管区及其周围的肝窦内。单核细胞性白血病较少累及肝，其浸润方式与粒细胞白血病相似。
除上述器官外，急性白血病时白血病细胞还常浸润脑、脊髓、周围神经、心肌、肾、肾上腺、甲状腺、*和皮肤等乃至全身各器官和组织。瘤细胞多首先出现在血管周围，逐渐向邻近组织浸润，可引起出血并可压迫和破坏邻近组织。
白血病的皮肤病多见于急性单核细胞白血病（M5）。病变多样，可局限于一处也可播散到身体大部，形成各种扁平或隆起的斑块或丘疹。瘤细胞多浸润于真皮内，一般不侵犯表皮。有时单核细胞白血病可浸润牙龈，使牙龈粘膜肿胀肥厚，常有出血，并可形成表浅溃疡，易引起继发感染。
6．继发性变化 由于白血病细胞广泛浸润，常破坏相应的组织或器官，引起一系列继发性改变：
（1）出血：白血病细胞浸润骨髓组织，引起贫血和血小板减少，故常易出血。皮肤可有出血点和瘀斑。牙龈、肾盂、肾盏和膀胱粘膜、浆膜都可有出血灶，有时脑组织出血可形成血肿。
（2）感染：白血病时虽然白细胞大量增生但无抗病功能。患者免疫功能和抵抗力低下，常并发细菌和真菌感染，常见的有白色念珠菌、曲菌和毛霉菌感染等，成为白血病常见的致死原因。
急性白血病病情急，预后差，早期即出现贫血、出血和继发*染，死亡率很高。近年来由于联合化疗的应用，对提高急性白血病的缓解率，延长生存期都取得了良好的效果。尤其是儿童ALL可长期缓解。
二、慢性白血病
慢性白血病起病缓慢，病程长，早期多无明显症状。有些病人在体格检查或因其他疾病就诊时发现。主要症状为乏力、消瘦、发热、脾肿大等。
慢性白血病按细胞来源分为慢性粒细胞白血病（CML）和慢性淋巴细胞白血病（CLL）。
CML来源于多能髓样干细胞。瘤细胞的成分以幼粒细胞为主。骨髓和脾内幼稚粒细胞明显增多。与急性白血病不同，CML时髓样干细胞仍具有分化成熟的能力，周围血内可见大量成熟的粒细胞。原始粒细胞的异常增生与分化，可能与干细胞对调节造血细胞生长分化的反馈信号反应不足有关。
CML病人中约90％伴有一种染色体异常，称为Ph1染色体，已确定为CML的标记染色体。Ph1染色体指22号染色体的长臂易位至9号染色体长臂。Ph1染色体的存在与CML的发生发展有关。典型的CML时Ph1阳性，多见于青壮年，化疗效果好。Ph1阴性的CML多见于老人和小儿，预后不佳。
CLL为小淋巴细胞恶变而来。绝大多数CLL来源于B细胞，T细胞性CLL很少见。恶变的B细胞无免疫功能，不能转化为浆细胞，病人常有低丙种球蛋白血病。有时CLL与小淋巴细胞淋巴瘤不易区别。
病理变化
1．周围血像 周围血白细胞显著增多，数量正常或减少者少见。CML时白细胞增多尤为明显，多在10万～至80万/μ1之间，少数甚至可超过100万，其中大多数为较成熟的中、晚幼和杆状核粒细胞，早幼粒和原粒细胞很少。嗜碱性和嗜酸性粒细胞也增多。CML时中性粒细胞内碱性磷酸酶常缺如或降低。这点有助于与类白血病反应相区别。CLL血白细胞总数多在3万～10万/μ1之间。血像单一，绝大多数为成熟的小淋巴细胞，只有少数幼淋巴细胞。慢性白血病早期贫血较轻，血小板无明显减少。CML时血小板常增多。晚期有明显贫血和血小板减少。
2．骨髓 CML时骨髓增生活跃，各期粒细胞均可见到，以中、晚幼粒和杆状粒细胞占优势，幼红细胞和巨核细胞早期可增生，血小板增多，晚期则被抑制。CLL骨髓内淋巴细胞增多，可呈结节状或弥漫性浸润，主要为成熟的小淋巴细胞，原及幼淋巴细胞很少。粒、红、巨核细胞系及血小板均减少。
3．淋巴结 CLL时淋巴结明显肿大。早期淋巴结可活动，晚期瘤细胞浸润包膜，肿大的淋巴结常相互融合，并与周围组织粘连。切面灰白色鱼肉状。镜下可见淋巴结内有大量瘤细胞浸润，严重者淋巴结构破坏消失。CML时淋巴结轻至中度肿大，不如CLL明显。
4．脾 脾多明显肿大，CML最显著，可达4000～5000g。肿大的脾占据腹腔大部，甚至可达盆腔。红髓脾窦内有大量白血病细胞浸润，可压迫血管引起梗死。CLL时，脾肿大不如CML时严重，一般不超过2500g。肿大的脾包膜增厚，常有纤维性粘连，质较硬，切面暗红色，脾小体不明显，呈均质状。镜下见大量白血病细胞浸润，CLL时主要累及白髓，严重者白血病细胞弥漫浸润，脾小体和脾髓结构消失。
5．肝 肝中度肿大，表面光滑。镜下，各型白血病的浸润方式不同。CLL时，瘤细胞多浸润于汇管区及其周围；CML时，瘤细胞多沿肝窦呈弥漫性浸润。
此外，慢性白血病时，白血病细胞并常浸润胃肠、心、肾、皮肤等全身器官和组织。白血病细胞浸润处可破坏相应的组织和器官而引起出血、感染等继发性变化。
慢性白血病病变发展缓慢，病程较长。开始约2～3年病情稳定，对化疗有效，有时稳定期可达10年以上。以后治疗无效，病情加重。CML最后常发生急性变，突然出现原因不明的高热，脾迅速肿大，贫血、血小板减少，出血症状加剧，骨及关节疼痛，骨髓和血中原粒和早幼粒细胞突然增加。急性变发生后病情常急转直下，预后很差。CLL发生急性变者极少。CLL患者平均寿命比CML长，最后多因低丙种球蛋白血症，免疫功能低下并发感染而致死。
类白血病反应
类白血病反应（leukemoid reaction）通常是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应，表现为周围血中白细胞显著增多（可达50,000/μ1以上），并有幼稚细胞出现。类白血病反应的治疗和预后均与白血病不同。一般根据病史、临床表现和细胞形态可以与白血病鉴别，但有时比较困难。类白血病反应有以下特点可协助鉴别：①引起类白血病反应的原因去除后，血像可恢复正常；②类白血病反应时，一般无明显贫血和血小板减少；③类白血病反应时，粒细胞有严重毒性改变，胞浆内有毒性颗粒和空泡等；④类白血病反应时，中性粒细胞的碱性磷酸酶活性和糖皆明显增高，而粒细胞白血病时，两者均显著降低；⑤慢性粒细胞白血病细胞内可见Ph1染色体，类白血病反应时则无。
三、毛细胞白血病
毛细胞白血病（hairy cell leukemia）是一种少见的慢性白血病，其主要特点为白血病细胞胞浆形成细长的突起，形似绒毛，在扫描电镜、透射电镜或相差显微镜下清晰可见，在一般光学显微镜下也可见到，故称毛细胞。关于毛细胞的来源意见不一。过去曾认为毛细胞来源于单核巨噬细胞。细胞标记研究证明绝大多数毛细胞具有B淋巴细胞标记，少数具有T细胞标记。毛细胞胞浆内含有抗酒石酸的酸性磷酸酶。这点与单核细胞和T细胞不同可供鉴别。应用Ig基因重组技术证实毛细胞来源于B细胞系。近来有学者提出毛细胞具有B细胞的特点，也有一些特点与单核吞噬细胞系统的树突状细胞（dendritic cells）相似，因而提出毛细胞可能由多能造血干细胞恶性增生而来，故具有B细胞和树突状细胞两者的特点。
毛细胞白血病主要累及骨髓、脾和周围血液。骨髓内瘤细胞弥漫性增生，细胞间网状纤维弥漫增生。骨髓内髓细胞系减少可引起周围血粒细胞和单核细胞减少。脾内常有大量瘤细胞弥漫浸润。脾肿大是最常见的症状，并常引起全血细胞减少。瘤细胞常侵入周围血。大多数病人周围血及骨髓中可检见毛细胞。病人周围血白细胞数量可增高或减少。少数病例瘤细胞可浸润至肝和淋巴结。此外，偶尔瘤细胞可侵犯皮肤、肺及体腔。
毛细胞白血病平均发病年龄约为50岁，多见于男性。起病缓慢，主要表现为贫血，粒细胞、单核细胞及血小板减少和脾肿大。常呈慢性经过。治疗效果不理想。近来应用α-干扰素治疗效果良好。由于贫血、白细胞减少和免疫功能低下，晚期易并发感染。
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时间：2022-07-10 23:49
什么是白血病？很多人知道白血病是一种极为严重的疾病，但对白血病并不真正了解，我们所说的“血癌”，简单来说就是一种恶性血液病，其自然病程只有3个月。近年来，随着医疗技来的发展，可以用化疗、放疗等手段遏止病变的白细胞，延长病人的生命；但是这种方法的副作用大，而且给家庭、社会造成了沉重的负担。
白血病有急性与慢性之分。急性白血病的癌细胞在其未成熟时就已经开始繁殖了。慢性白血病发展缓慢，要等癌细胞完全成熟。根据
细胞的类型，白血病还可进行更深层次的划分。显微镜下可以清楚地观察到两种不同的白细胞：骨髓白细胞和淋巴细胞。前者包含细小的颗粒和微粒，而后者则没有。
从白血病细胞类型，可分为粒细胞性、淋巴细胞和单核细胞性白血病等。
急性白血病细胞弥温地浸润各种组织脏器，是引起临床表现的主要病理基础，骨髓受到侵犯，导致造血生长不良。急性淋巴球或淋巴母细胞白血症(ALL)在婴幼儿中最为常见，所以有时也叫婴幼儿白血病；*中最为常见的是急性骨髓性白血病（ALL)。急性白血病若不加以治疗，几个月内就有致命的危险。
患者常突感畏寒、发热、头痛、乏力、衰竭、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹胀，常有皮肤、鼻、口腔、齿龈出血，严重者可有呕血、便血、尿血、眼底及颅内出血等，并出现进行性贫血，发展极为迅速。疗效根据类型和发现的时期不同而不同。患者越年轻缓愈率也就越高。这里的缓愈指的是患者体内不再有癌细胞，骨髓表现正常。
自50年代起，由于化学疗法取得了重大进展，更多的人存活时间更长了。对于*的淋巴性白血病(ALL)，其缓愈率在80％-90％之间，若完全治愈的话，有40％的患者还可再多存活5年；对于骨髓性白血病(AML)，其缓愈率在60％-70％之间，若完全治愈，有20％的患者至少还可存活3年。
对于该病患者，最紧要的是先控制住病情。患者必须住院进行化学治疗，给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，注意口腔卫生，加强护理，进行无菌隔离，定期处理以防感染。因为白血病患者的健康血细胞数量很少，通常要进行血液和血小板输送，以增强自然免疫功能和止血能力。患者还要接受输一些其他药品以防化学治疗过程中出现的一些副作用如恶心、呕吐等。
ALL型患者在医院进行几个星期的治疗便可等到满意的缓愈。要控制病情，患者还要继续接受1个月或更多时间的低剂量的化学治疗和辐射治疗，以彻底清除癌细胞。
对于急性骨髓性白血病(AML)最好的办法是延长其缓愈朗，能否痊愈取决于骨髓移植的成功与否，骨髓移植必须组织类型相容，遗传特点近似，通常选其家庭成员作为骨髓捐献者。骨髓移植分三个时期：准备期、手术期、恢复期。首先控制患者的癌变白细胞，通常采取化学疗法，有可能的话用机械方式把癌细胞从血液中分离出来。手术期内，通过化学方式把骨髓清洗干净，以避免与新注人的骨髓相排斥，然后接受捐献者大约一汤匙的骨髓。恢复期是最为危险的时期，新植入的骨髓还没有开始生产白细胞，病人随时都有可能因感染而致死。直至2-6个星期之后，新骨髓才开始有效地生产血细胞。骨髓移植非常昂贵并且危险性极大，但它给AML型患者以及ALL型复发患者一个很好的生存机遇。
成年人较多患有慢性白血病。慢性淋巴球白血病(CLL)是最为良性，属缓慢发展型，通过用药可有效得到控制，如果早期发现甚至无需用药治疗。慢性骨髓性白血病(CML)是较为棘手的一种，因为此病一旦发展无法控制，一般仅能存活4年。以上4种还可继续细分，其他一些很少见的包括：多毛细胞、巨核细胞白血病、嗜碱性细胞白血病以及嗜曙红细胞白血病等。染色体变异与白血病有着直接的关系。环境因素对白血病的发展亦有影响。调查表明，吸烟者比不吸烟者更容易患有某种白血病。研究表明，长时间置身于辐射、多种化学气味以及低频电磁场中都可能导致白血病。
由于多种白血病在早期都没有明显的症状，大多在进行内科检查或例行的血液检查中无意发现的。
如果患者淋巴结增大，消瘦，低热，出血倾向，乏力，虚弱，牙床肿大，胸骨压痛，肝脏和脾脏增大，易擦伤或出现皮疹就应怀疑是否患有白血病。血液检查中发现不正常的白细胞就应进行进一步诊断。为确诊，还需用从骨盆处取样对骨髓进行活检，以确定癌细胞类型。
慢性淋巴性白血病(CLL)进程缓慢且通常为老年人患有，一般的治疗趋向于保守治疗。随着症状消失，该种病也就无需治疗了。如果淋巴结或其他器官出现肿胀，可通过一些口服化学性药品加以控制，所有CLL型患者都能过正常人的生活。在没有发展为急性血癌之前，口服药可有效地控制CML型患者的症状达好几年，CML型患者若摄取干扰素，还可把生命延长的更长。但不管如何治疗，所有的CML型白血病最终都要发展为急性白血病，所以大夫一般建议患者进行骨髓移植。化疗对于白血病患者是基本的治疗，接受化学治疗的病人都经历了副作用的不适。许多放松疗法--包括针灸、按摩、瑜珈、气功、药物或程序肌肉松弛都可帮助减轻化疗引起的疼痛及恶心。同时注意摄取一些能增强免疫能力的维生素、营养物质和其他中药。国际上自20世纪60年代开始将骨髓移植运用于白血病的治疗上，并取得了良好的效果；20世纪80年代起，干细胞移植术在临床应用中获得了成功，而且还可以治疗其他血液病，是目前世界上先进的根治白血病的医疗手段。
根据流行病学的统计，白血病的发病率不到十万分之三，全国每年新增四万名白血病患者，其主要发病年龄在30岁以下，儿童占50%以上，其中大多数需做移植手术。我国从20世纪60年代起就实行计划生育*，在同胞间寻找供髓者的可能性很小，只能依靠非血缘关系的捐献者提供骨髓。虽然无关人群中配对相符率甚至只有四百分之一至一万分之一，但是它毕竟走出了家庭的小圈子，只要有足够的捐献者，还是能为大多数病人提供治愈机会的。（中国白血病网：www.xuebing.net.cn)
参考资料：http://www.xuebing.net.cn/bxbzz/bxbzz/200603/bxbzz_1.html
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时间：2022-07-10 23:50
(3)特殊类型白血病如低增生性白血病、绿色瘤或粒细胞肉瘤、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病等。
白血病是一种常见的恶性肿瘤，我国已将其列入重点防治的十大恶性肿瘤之一。白血病占恶性肿瘤总发病数的5％左右，发病以儿童和青年居多，在我国各年龄组恶性肿瘤的死亡率中占第六位(男性)和第八位(女性)，在儿童及35岁以下的人群中则占第一位。观察白血病年龄别发病率曲线，发现在5岁以下及15—20岁间有两个小高峰，在40岁以后随年龄增长发病率逐渐升高，高峰年龄在60岁以后。但各型白血病发病年龄不尽相同。根据调查发现白血病的发病率大城市高于农村，油田和污染地区的发病率明显增高，男性赂高于女性。就各型白血病来看急性多于慢性。根据我国1986—1988年调查资料，各型白血病的发病率以急非淋最高，其次为急淋、慢粒，慢淋和特殊类型最低。
人类白血病的确切病因至今未明。
40年代以前，白血病被认为是“不治之症”。诊断后除了输血等支持疗法外，一般无其他特殊治疗。进入70年代，在综合支持疗法的基础上，采取联合化疗、免疫治疗、细胞生长因子与造血干细胞移植、中医治疗等有计划地科学综合疗法，使患者缓解率明显提高，缓解期、生存期，特别是无症状存活期延长，相当一部分病人长期存活，甚至治愈。如儿童急性淋巴细胞白血病缓解率可达90％以上，5年生存率超过50％，其中约40％以上已得到治愈。其他类型白血病缓解率已达g0％以上，3年以上生存率已达20%以上。
急性白血病
【概述】
白血病是造血系统的恶性疾病，俗称“血癌”，是国内十大高发恶性肿瘤之一
我国白血病患者约为3～4人/10万人口，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。据调查，我国＜10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万，任何年龄均可发病，男性的发病率高于女性。一年四季均可发病，农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势，全世界约有24万急性白血病患者。
急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。
【病因】
人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素，此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。
1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有*T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素，并不具有传染性。
2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小和照射部位有关，一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。
3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。
4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。
【分型】
急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病（Acute myeloblastic leukemia, AML）及急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphocytic Leukemia,ALL）
【临床表现】
1、 起病 白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、 发热是白血病最常见的症状之一，可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见，在发病初期，以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险，巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎，须注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重，尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血（DIC）和颅内出血而死亡。
4、 贫血 早期即可出现，少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血，以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病，但更多见老年AML病人，不少病人常以贫血为首发症状。
5、 白血病细胞浸润体征
A、 肝、脾肿大，淋巴结肿大
B、 神经系统：主要病变为出血和白血病浸润
C、 骨与关节：骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一，ALL多见。
D、 皮肤；可有特异性和非特异性皮肤损害二种，前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等，多见于*单核细胞白血病，后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
E、 口腔：齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5，严重者整个齿龈可极度增生，肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
F、 心脏：大多数表现为心肌白血病浸润，出血及心外膜出血，心包积液等。
G、 肾脏：白血病有肾脏病变者高达40%以上。
H、 胃肠系统：表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
I、 肺及胸膜：主要浸润肺泡壁和肺间隙，也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
J、 其他：子宫、卵巢、*、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有*出血和月经周期紊乱。男性病人可有*减退。
【 常规治疗】
西医治疗主要是化疗，在使用化疗药物的同时，必须加强支持治疗，减少并发症，才能使病情好转至缓解，
治疗分为三期
1、诱导缓解期治疗
2、巩固期治疗
3、维持期治疗
难治性AML的定义为
1、初治病例对一线诱导治疗无效；
2、在首次缓解6个月内的早期复发；
3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对ALL可选用其他方案。
【预后与转归】
急性白血病初治患者70%~90%经治疗，可达缓解，经巩固强化中西医结合治疗，可达长期无病生存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症，一部分病例因化疗耐药，效果不佳，并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症，提高机体抗病能力，以挽救患者生命。
慢性白血病
【概述】【病因】【分型】【临床表现】【诊断标准】
【常规治疗】【预后与转归】【难点与对策】【康复指导】
【研究进展】【名医论坛】【成功案例】【经验与体会】【病情调查表】
【概述】
慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。.慢性髓细胞性白血病，简称慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是临床上一种起病及发展相对缓慢的白血病。他是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病，表现为髓系祖细胞池扩展，髓细胞系及其祖细胞过度生长。90%以上的病例均具有CML的标记染色体——ph1染色体的分子生物学基础则是ber/abl基因重排。CML临床上以乏力、消瘦、发热、脾肿大及白细胞异常增高为主要表现。CML在世界范围的发病率并不一致。我国的CML发病率调查结果为年发病率036/10万，在我国CML约占各类白血病的20%，占慢性白血病的95%。发病年龄分布较广，但发病率随年龄的增长有逐步上升的趋势。男性发病率高于女性。 慢性淋巴细胞白血病，简称慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是机体的淋巴细胞在体内异常增生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我国CLL发病率低，一般只占白血病发病总数的10%以下，居白血病类型的第4位。由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长，并经常伴有免疫反应缺陷，故又称“免疫*淋巴细胞蓄积病”。
临床主要表现是以淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大，贫血及出血等症状，少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多，偶见青年，男性多于女性。
根据慢性白血病的临床淋巴结肿大，肝脾肿大及乏力等特征，属中医“症瘕”、“积聚”、“瘰疬”、“虚劳“等范畴。
【病因】
1、 中医
①七情内伤，情志不调，致气机不畅，肝气郁结，气郁日久，则气滞血瘀，脉络壅聚， 瘀血内停，久积成块。
②饮食失调，过食肥甘酒食，伤及脾胃，脾虚失运，输布津液无权，湿浊内生，凝聚成积，痰气相搏，血流不畅，瘀块内生。
③起成无常，寒温不调，感受外邪。
2、 西医
（一） 慢性粒细胞白血病的发病机理
（1） 细胞遗传学
（2） G-6-PD同工酶
（3） 细胞动力学
（4） 脾脏因素 脾在CML发病机制中所起的作用，许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同，脾脏不仅“捕捉”白血病细胞，而且还是白血病细胞的“仓库”和“隐蔽所”，并为其增殖转移提供了一个有利的环境，且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加，使细胞正常的释放调节过程受到破坏。
（二） 慢性淋巴细胞白血病的发病机理
（1） 染色体异常
（2） 白血病的克隆发生
（3） 细胞动力学异常
【分型】
慢性白血病,分为慢性髓细胞性白血病和慢性淋巴细胞白血病。
【临床表现】
1、临床表现：病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。
（1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10％病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
（2）体征：①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72％，一般在肋下3～4crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。
2、实验室检查
（1）血象：白细胞总数常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80％～90％为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。
（2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50％～90％，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。
（3）免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性），个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。
（4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体（+12），其次可见超数的3号，16号，或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失，14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道，具有“＋12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“＋12”的对照组，故认为“＋12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。
（5）生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性，约1／3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素（PHA）转化率明显降低。
3．慢性淋巴细胞急变：慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可1～20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。
【诊断标准】
西医诊断与鉴别论断 〖诊断〗
1、临床表现：病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因实验室检查而确诊。
（1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10％病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
（2）体征：
①淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。
②肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72％，一般在肋下3～4crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。
③皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。
2、实验室检查
（1）血象：白细胞总数常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分类中约80％～90％为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。
（2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50％～90％，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。
（3）免疫学检查：细胞表面标志具有单克隆性，细胞具有慢性淋巴细胞白血病的免疫学特点（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠红细胞玫瑰花瓣受体为阳性），个别病人血中可见单克隆免疫球蛋白。溶血时可见抗人球蛋白试验阳性。
（4）细胞遗传学：约半数的慢性淋巴细胞白血病出现染色体异常，最常见的数目异常为增加一个12号染色体（+12），其次可见超数的3号，16号，或18号染色体。常见的结构异常为12和11号染色体长臂相互易位，6号染色体短臂或长臂的缺失，11号染色体长臂的缺失，14号染色体长臂的增加等染色体的改变。有报道，具有“＋12”的慢性淋巴细胞白血病患者，从诊断到出现有治疗指征的临床症状的时期明显短于无“＋12”的对照组，故认为“＋12”似乎和短促的病程及不良的预后有关。
（5）生化和组化：淋巴细胞PAS反应强阳性，约1／3病人Coomb’s试验阳性。部分病人有低丙种球蛋白血症，植物血凝素（PHA）转化率明显降低。。
3、慢性淋巴细胞急变：慢性淋巴细胞急性变极少见，发生急变的时间可1～20年不等。可发生急性淋巴细胞白血病，急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病，干细胞白血病，急性浆细胞白血病和红白血病等。一旦发生急变，常迅速死亡。
4、诊断标准
（1）临床表现：
①可有疲乏，体力下降，消瘦、低热，贫血或出血表现。
②可有淋巴结（包括头颈部，腋窝，腹股沟）、肝、脾肿大。
（2）实验室检查：
①外周血WBC＞10×109/L，淋巴细胞比例≥50％，绝对值≥5×109／L，形态以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。
②骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，淋巴细胞≥40％，以成熟淋巴细胞为主。
（3）免疫分型：
①B－CLL：小鼠玫瑰花结试验阳性：SIg弱阳性，呈K或λ单克隆轻链型；CD5，CD19、CD20阳性；CD10、CD22阴性。
②T—CLL：绵羊玫瑰花结试验阳性：CD2、CD3、CD8（或CD4）阳性，CD5阴性。
（4）形态学分型：B—CLL分为3种亚型：
①典型CLL：90％以上为类似成熟的小淋巴细胞。
②CLL伴有幼淋巴细胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴细胞＞10％，但＜50％。
③混合细胞型：有不同比例的不典型淋巴细胞，细胞体积大，核/浆比例减低，胞浆呈不同程度嗜碱性染色，有或无嗜天青颗粒。
T－CLL细胞形态分为以下4种：
①大淋巴细胞型：细胞体积较大，胞浆为淡蓝色，内有细或粗的嗜天青颗粒，胞核圆形或卵圆形，常偏向一侧，染色质聚集成块，核仁罕见。
②幼稚T细胞型：胞核嗜碱性增强，无颗粒，核仁明显。
③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。
④细胞形态多样，胞核多有分叶。
（5）临床分期标准：
①I期：淋巴细胞增多，可伴有淋巴结肿大。
②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板减少＜100×109／L。
③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加贫血（Hb＜100g／L）。
除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病，外周血淋巴细胞持续增高≥3个月，并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病，应高度怀疑本病。在较长期连续观察下，淋巴细胞仍无下降，结合临床、血象、骨髓象和免疫表型，可诊断为本病。
【常规治疗】
慢粒临床可分慢性期、加速期、急变期三个阶段，各阶段临床表现各有不同，慢性期治疗可以中药为主，配合化疗药治疗，加速期和急变期应以化疗为主，配合中药治疗。
【预后与转归】
目前认为年龄小于40岁，脾肿大不明显，外周血中血小板较低，原始细胞百分比不高，CR小于1年以及BMT前时间短均为CML的有利因素。 CML最终可合并骨髓纤维化、急性白血病及多脏器衰竭，并发感染，出血等严重并发症而死亡。 慢淋病程悬殊不一，短至1~2年，长至5~10年，甚至20年。病程长短与病情缓急、全身病状、肝脾肿大、血象和骨髓象变化等有关。一般年龄偏大，预后为好，就诊前无症状期，生存期长，反之预后较差,常见死亡原因为感染 ，尤以肺部感染多见。
很多人知道白血病是一种极为严重的疾病，但对白血病并不真正了解，我们所说的“血癌”，简单来说就是一种恶性血液病，其自然病程只有3个月。近年来，随着医疗技来的发展，可以用化疗、放疗等手段遏止病变的白细胞，延长病人的生命；但是这种方法的副作用大，而且给家庭、社会造成了沉重的负担。
白血病有急性与慢性之分。急性白血病的癌细胞在其未成熟时就已经开始繁殖了。慢性白血病发展缓慢，要等癌细胞完全成熟。根据
细胞的类型，白血病还可进行更深层次的划分。显微镜下可以清楚地观察到两种不同的白细胞：骨髓白细胞和淋巴细胞。前者包含细小的颗粒和微粒，而后者则没有。
患者常突感畏寒、发热、头痛、乏力、衰竭、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹胀，常有皮肤、鼻、口腔、齿龈出血，严重者可有呕血、便血、尿血、眼底及颅内出血等，并出现进行性贫血，发展极为迅速。疗效根据类型和发现的时期不同而不同。患者越年轻缓愈率也就越高。这里的缓愈指的是患者体内不再有癌细胞，骨髓表现正常。
对于该病患者，最紧要的是先控制住病情。患者必须住院进行化学治疗，给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，注意口腔卫生，加强护理，进行无菌隔离，定期处理以防感染。因为白血病患者的健康血细胞数量很少，通常要进行血液和血小板输送，以增强自然免疫功能和止血能力。患者还要接受输一些其他药品以防化学治疗过程中出现的一些副作用如恶心、呕吐等。
对于急性骨髓性白血病(AML)最好的办法是延长其缓愈朗，能否痊愈取决于骨髓移植的成功与否，骨髓移植必须组织类型相容，遗传特点近似，通常选其家庭成员作为骨髓捐献者。
如果患者淋巴结增大，消瘦，低热，出血倾向，乏力，虚弱，牙床肿大，胸骨压痛，肝脏和脾脏增大，易擦伤或出现皮疹就应怀疑是否患有白血病。血液检查中发现不正常的白细胞就应进行进一步诊断。
