硬皮病好治吗?我有点难过
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发布时间：2022-05-17 13:23
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时间：2023-10-22 22:30
（一）一般治疗
1.糖皮质激素和免疫抑制剂：总的说来糖皮质激素对本病疗效不显著，但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定疗效；在早期水肿期、关节痛和肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30～40 mg/d，连用3-4周，渐减至维持量l0～15mg/d。免疫抑制剂对皮肤硬化的治疗的研究文献不多。常用环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤等，有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。
2.青霉胺（D－penicillamine）：在原胶原转变成胶原的过程中，需要单胺氧化酶参与聚合和交叉联结。青霉胺能将单胺氧化酶中的铜离子络合，从而抑制新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解。青霉胺从每日0.125g开始，空腹服用。一般2～4周增加0.125 g/d，根据病情可酌用至0.75～1g/d。用药6～12个月后，皮肤可能会软化，肾危象和进行性肺受累的频率可能会减低。服用本药约47%的病人会出现药物不良反应。29%的病人因此而停药。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。
3.甲氨蝶呤：欧洲抗风湿联盟推荐的治疗指南针对皮肤硬化的唯一治疗推荐是甲氨蝶呤，2项高质量的随机对照试验结果表明，甲氨蝶呤口服或肌肉注射，可改善系统性硬化症相关的皮肤病变进展，因此，推荐用于系统性硬化症的皮肤病变；推荐剂量10~15mg，每周1次；甲氨蝶呤对系统性硬化症内脏受累无明确效果；推荐力度A。
4.其他：近年来，有文献报道使用松弛素（relaxin）、伊马替尼、CD20单抗、TGF-β抗体等多种新的治疗方法治疗皮肤硬化均取得不错疗效，但是目前尚未得到广泛推广使用，可以考虑用于难治性患者。
（二）对症治疗
1．雷诺现象：勿吸烟，手足避冷保暖。可用硝苯吡啶控释片20 mg，每日2次。如症状较重，有坏死倾向，可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。静脉用前列腺素类似物也可缓解雷诺现象，并用于治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。欧洲抗风湿联盟循证医学治疗指南推荐为硝苯地平10~20mg，每日3次及前列腺素类似物伊洛前列素静脉剂量(0.5~3 ng/kg/min,连续3~5天)，无静脉制剂时，也可选择口服依前列醇50~150 mg，每日2次，但疗效较静脉制剂差。有溃疡时建议用内皮素受体拮抗剂波生坦62.5mg，每日2次，共4周，继以125mg，每日2次，共12周，可以预防新的溃疡发生。
2．胃肠道受累的欧洲抗风湿联盟治疗推荐
（1）质子泵阻滞剂：虽然缺乏随机对照试验研究证据，但专家们认为质子泵阻滞剂(PPI）可防止系统性硬化症相关的胃食管反流、食管溃疡及其造成的食管狭窄；因此，推荐用于系统性硬化症患者防止胃食管反流、食管溃疡及狭窄（推荐力度B）。
（2）胃肠动力药：随机对照试验研究表明，西沙必利可改善胃排空及食管下端括约肌压力，但很多国家已召回西沙必利，因其可引起长QT综合征；其他的胃肠道动力药是否可用于系统性硬化症相关性胃肠道病变，尚缺随机对照试验结果，但因其在系统性硬化症外的疾病的作用，专家组认为，可用胃肠道动力药治疗系统性硬化症相关性胃肠动力低下症状（推荐力度C）。
（3）抗生素：尽管缺乏特定的随机对照试验研究，专家组认为，肠道细菌过度滋生造成的吸收不良，轮换使用喹诺酮类或阿莫西林-克拉维酸有益（推荐力度D）。
3．硬皮病相关肺动脉高压的欧洲抗风湿联盟治疗推荐意见：
（1）波生坦：2项高质量的随机对照试验结果表明，波生坦可显著改善系统性硬化症相关肺动脉高压的活动耐量、功能分级和某些血流动力学指标，且可改善患者生存，强烈推荐用于系统性硬化症相关肺动脉高压治疗，美国胸科医师学会也推荐波生坦用于重度肺动脉高压；用法62.5mg，每日2次，共4周，然后125~250mg，每日2次（推荐力度A/B）。
（2）西地那非：有1项高质量的随机对照试验研究表明，西地那非可显著改善各种原因肺动脉高压的活动耐量、功能分级和某些血流动力学指标，虽然专门研究其对系统性硬化症相关肺动脉高压的试验很少，仍可考虑用西地那非治疗系统性硬化症相关性肺动脉高压，尤其是波生坦治疗无效或不能耐受者；美国FDA推荐其治疗II、III、IV级心功能的各种肺动脉高压；治疗剂量20~80mg，每日3次（推荐力度A/B）。
（3）依前列醇：1项高质量的随机对照试验结果表明，静脉依前列醇可显著改善肺动脉高压患者的活动耐量、功能分级和血流动力学指标，推荐用于重度系统性硬化症相关性肺动脉高压，尤其是难治性肺动脉高压，推荐起始剂量2ng/kg/min，根据患者症状和耐受性进行剂量调整（推荐力度A）。注意避免突然撤药，因往往致命。
4．硬皮病相关肺纤维化：对于系统性硬化相关间质性肺病，可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗，有某些临床试验支持其对肺纤维化的疗效。另外，有研究表明，乙酰半胱氨酸0.6克，每日3次，作为一种抗氧化剂，可延缓系统性硬化相关肺纤维化的发展进程。
5．硬皮病肾危象的欧洲抗风湿联盟治疗推荐：虽然缺乏随机对照试验研究结果，但2项前瞻性非对照研究结果表明，开博通和依那普利可降低硬皮病肾危象的透析依赖率并改善生存；推荐血管紧张素转换酶抑制剂可用于硬皮病肾危象（推荐力度C）。回顾性研究表明，用中大剂量糖皮质激素（≥15mg/d强的松或者等效剂量的糖皮质激素）可能是硬皮病肾危象的危险因素，因此，对于使用糖皮质激素的系统性硬化症患者，应严密监测血压和肾功能（推荐力度C）。虽然血液净化治疗未列入欧洲抗风湿联盟治疗推荐中，但也是硬皮病肾危象治疗中的重要组成部分。
（三）其他治疗
近年来，国内外采用经CD34 细胞分选的外周造血干细胞移植治疗，取得了一定效果，但费用昂贵，移植不良反应风险较高，仅推荐用于难治性患者。国内孙凌云教授首先用间充质干细胞治疗系统性硬化症取得较好的前期效果，有待于更多的研究证实其疗效。
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时间：2023-10-22 22:30
1、硬皮病斑状损害：初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害。硬皮病数周或数月后渐扩大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。
2、带状损害：常沿肢体或肋间呈带状分布，但硬皮病头皮或面额部亦常发生，经过与片状损害相似，硬皮病皮损有明显凹陷，甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细。多见于儿童，可见硬皮病已经严重危害了孩子的健康。
3、点滴状损害：多发生于颈、胸、肩、背等处，硬皮病损害为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列的发硬小斑点。
该病如不及时发现治疗可能严重的危害健康！！病初期用软•质•霜外擦很好的！！
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时间：2023-10-22 22:30
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时间：2023-10-22 22:31
