地中海贫血是怎么造成的?地中海贫血有什么危害?
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发布时间：2023-07-01 03:29
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时间：2023-07-20 07:31
地中海贫血是怎么造成的？
1、导致地中海贫血的原因有：是机体持续少量的失血，如胃肠道肿瘤、痔、溃疡病等，久之则引起贫血。是血细胞破坏加速，如溶血性贫血。除上述原因外，有一类特殊原因的贫血，即由肾脏疾病引起的贫血，其中以肾功能衰竭、尿毒症为常见。是缺铁性贫血，这是因为制造血液的原料铁缺乏，导致血细胞生成降低。是造血器官的功能发生了故障，不能产生足够的血细胞。
2、地中海贫血是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即、、、链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍，致使血红蛋白的组分改变。
3、由于珠蛋白基因组织和结构的多种突变，使基因表达发生了部分(a、少)或完全(a、p肝障碍)，导致一种或几种正常的珠蛋白链合成减少或缺如所造成的～组高度异质性综合征。不同类型海贫的临床表现差别极大，最重者可于胎儿出生前即死亡，最轻者可以终身不贫血，无症状。临床所见大多是介于这两者之间的贫血患者，具有低色素小红细胞和靶形红细胞，并有血红蛋白成分的各种改变。
地中海贫血有什么危害？
1、地中海贫血如果是轻度的一般控制好了是没有多大的影响的，如果是中重度的就会给患者带来极大的痛苦的，因为患上地中海贫血的患者发病的时候会有浑身无力、营养不良、肝脾肿大等情况呢，随着年龄的增加，病情会越来越严重的，还会出现支气管炎和肾炎。各种脏器由于铁质的沉积会有一定的损害，导致心力衰竭死亡。
2、地中海贫血的患者在治疗疾病的过程中，会给家里的经济带来极大的负担，本身就是遗传性的疾病，想要彻底的治疗好是非常的困难的，可是就是这样也不能说一定能治疗好的，肺患者的身体和精神都造成很大的伤害呢。
3、如果患上了地中海贫血的孕妇，就更是严重了，不但对自身的身体情况有影响的，还可能会传染给胎儿的，这样的孩子需要终身的输血治疗的，给患者带来巨大的痛苦，也给家里人带来很大的压力的，所以也只能从饮食上进行调整了。
4、轻度的对患者的影响很吊的，如果特别的严重，那么危害就大了，给人们的健康造成非常大的伤害，给患者的身体和心理还有精神上都造成很大的影响的，让患者长期的处于痛苦之中，最终导致营养不良，会有生命的危害呢。
地中海贫血怎么治疗
1、一般治疗：注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2、输血和去铁治疗：此法在目前仍是重要治疗方法之一。
红细胞输注少量输注法仅适用于中间型和地贫，不主张用于重型地贫。对于重型地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150G/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ML/KG，使血红蛋白含量维持在90～105G/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3、铁鳌合剂：常用去铁胺，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷例如SF1000G/L、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50MG/KG，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时;每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200RNG/日。
4、脾切除：脾切除对血红查白H病和中间型地贫的疗效较好，对重型地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。
5、造血干细胞移植：异基因造血干细胞移植是目前能根治重型地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型地贫的首选方法。
6、基因活化治疗：应用化学药物可增加基因表达或减少基因表达，以改善地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷5～AZC、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。
