先天性免疫缺陷症包括哪些疾病?
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发布时间:2022-04-24 05:57
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时间:2023-10-05 07:42
先天性免疫缺陷病因缺陷发生部位不同导致免疫功能低下程度各有所异。根据所累及的免疫细胞和组分的不同,可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷。 (1) 特异性免疫缺陷 1 B细胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的50%~70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段,B淋巴细胞不能成熟,于是就不能生成抗体。所以该病的主要特征为免疫球蛋白水平的降低或缺失,这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少,也可以是某一类或亚类的免疫球蛋白减少。性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等均属此类。 2 T细胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的5%~10%。主要因先天性胸腺发育不全致使T细胞数目减少,也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而导致T细胞功能障碍。Digeorge综合症(先天性胸腺发育不良)是该类疾病的代表。 3 T和B细胞联合缺陷性疾病 --联合免疫缺陷病的病因和严重程度是不定的。如缺陷发生在淋巴干细胞阶段,造成T淋巴细胞和B淋巴细胞严重缺失,就会发生严重联合免疫缺陷病,病人表现为易于感染各种微生物。 (2) 非特特异性免疫缺陷 1 吞噬细胞缺陷病 --吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病,其相对发病率为1%~2%,最多见的为慢性肉芽肿病。 2 补体系统缺陷病 --该病是由于机体内补体成分的组分或它的*蛋白发生遗传性缺陷所致。
先天免疫力缺陷症状
先天缺陷的四类 1、先天畸形:其中有体表肉眼可见的畸形,如兔唇、并指等;还有体内器官组织畸形等,如肾积水、先天性心脏病等。2、功能障碍:包括先天聋、哑、盲,也包括代谢异常,如苯丙酮尿症等。3、智力低下:包括各种染色体畸变所致的先天智力低下,如先天愚型、铅中毒、先天性风疹综合征等。4、...
免疫缺陷. 先天性(原发性)免疫缺陷病
如性连低丙种球蛋白血症(Bruton综合症)、选择性IgA、IgM和IgG亚类缺陷病等。另一类是T细胞缺陷性疾病,占5%至10%。主要由于先天性胸腺发育不良,导致T细胞数量减少,或因某些酶和膜糖蛋白缺乏影响T细胞功能。Digeorge综合症是此类疾病的典型代表。特异性和非特异性免疫缺陷之间还有T和B细胞联合缺陷性疾...
免疫缺陷病有哪些
免疫缺陷病可以是遗传性的,称为原发性免疫缺陷病,也称为先天性免疫缺陷病,比如慢性肉芽肿、低丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病、共济失调毛细血管扩张症、先天性胸腺发育不良、选择性IgA缺乏症等。也可以是出生后因环境因素、感染、营养紊乱和某些疾病状态所致,影响免疫系统,称为继发性免疫缺陷病。
免疫缺陷病有哪些类型
1、原发性:又称先天性免疫缺陷病,根据累及免疫细胞不同,可分为抗体缺陷为主的免疫缺陷病、原发性T细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、吞噬细胞免疫缺陷病以及补体免疫缺陷病;2、继发性:又称后天性免疫缺陷病,主要由于自身因素导致,如肿瘤或自身免疫病需要长期应用免疫抑制剂时易继发感染,最主要为HIV...
先天性免疫缺陷病是什么病
先天性免疫缺陷病属于遗传疾病,这种疾病多见于婴幼儿,患有这种疾病的宝宝,身体B细胞和T细胞先天性缺陷,可造成补体蛋白缺损,吞噬细胞缺损,以至于婴幼儿身体免疫力极其低下,经常的会产生反复感染的情况。随着病情的加重,很可能会死于严重的感染性疾病,或者死于肿瘤性疾病。有一些经常的患有变态反应源性...
什么是先天性免疫缺陷?
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型:①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统...
什么是免疫缺陷病
先天性免疫缺陷病大多有遗传倾向,患者从婴幼儿开始起病.临床特征为全身抗感染功能低下,容易反复出现各种系统的感染,其中以呼吸系统感染最为常见.即患儿三天两头闹感冒、咽喉发炎、扁桃体发炎、支气管炎症及肺炎等.也有的患儿表现为慢性腹泻、肠炎、痢疾等.还有的以皮肤反复出现化脓性感染、淋巴结炎及中耳炎...
先天性免疫缺陷症包括哪些疾病
(2) 非特特异性免疫缺陷 1 吞噬细胞缺陷病 --吞噬细胞包括组织中的吞噬细胞、单核细胞和血液中的中性粒细胞。先天性的吞噬细胞缺陷病主要指吞噬细胞的功能障碍引起的疾病,其相对发病率为1%~2%,最多见的为慢性肉芽肿病。2 补体系统缺陷病 --该病是由于机体内补体成分的组分或它的调控蛋白发生遗传...
先天性免疫缺陷的症状
先天性的免疫缺陷主要表现为早期频繁出现感染,如中耳炎、鼻窦炎或者呼吸道感染,并且体重增长缓慢、体格发育一般,在一岁以后会持续存在鹅口疮或者皮肤的真菌感染。在每次感染时必须使用静脉抗生素才能清除感染,感染的抗生素使用的疗程较长,多数会有一定的原发免疫缺陷的家族史,个别孩子会有湿疹或者哮喘等...
免疫缺陷病有哪些
免疫缺陷病可以分为继发性和原发性。其中多数原发性发生在儿童,因为先天性原因造成身体免疫系统的一个缺陷,比如免疫球蛋白减少或者免疫细胞减少等,可以引起自身免疫性疾病。那成年出现的免疫缺陷病就比较少,主要是继发性的原因所导致,继发性的原因主要有感染药物,肿瘤等因素可能会造成免疫缺陷。大家最...