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发布网友发布时间：2023-07-22 14:17

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热心网友时间：2023-09-18 00:28

神经纤维瘤分为多发性神经纤维瘤和局部神经纤维（或神经纤维瘤）两种。多发性神经纤维瘤：肿瘤为多发性，多者达数百个，可在全身各处生长。大小不一，小的如豆粒，乳头大小，大的如鸡蛋，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，使皮肤和皮下层肥厚、下垂或起褶呈橡皮状。肿瘤柔软，无触痛，皮肤上常有程度不一的色素沉着。此病大多自幼年已发生，可能有先天性因素或家族史，有的伴有智力迟钝，某些器官畸形。经常受压迫或摩擦的肿瘤，可能会发生恶性变，故妨碍较大的肿瘤可作切除。局部神经纤维瘤或神经鞘瘤，多数是单发，也可以是数个瘤体沿神经干生长，多见于腋窝，肘侧和颊部等处。瘤体开始时为硬结，逐渐增大，表面光滑，与皮肤不粘连，质地坚硬。当肿瘤挤压神经本身时，可产生自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围和该神经干支配区域一致。局部神经纤维瘤应施行手术切除。

中医治疗：我院专家组采用抗瘤系列组方与国药中成药胶囊配伍应用，以稀有的动物和名贵中草药精选研制而成，专家组根据脑瘤的生理特征及发展规律异质性，异变性、转移性。采用现代医学与传统中医学相结合的方法，促使中药通过血脑屏障归精入脑，穿破瘤体组织，封闭肿瘤组织的血液循环，使正常的脑细胞有序分列，直接进入瘤体起到吞噬消除作用，改善脑部微循环，使血氧代谢增强、病灶软化、缩小。根据不同的病情采用不同的治疗方法，辨症施治分期治疗，适用于未进行手术或手术部分已切除、术后复发、X-刀、γ-刀，放化疗后的患者，特别对脑瘤引起的头痛、恶心呕吐、耳鸣、肢体麻木、抽搐、精神障碍、视物不清重影等症状治疗效果更为明显，一般用药10至20天即可明显缓解或消除症状，用药3-6个月后病情基本稳定，多数患者瘤体钙化、缩小或消失，能预防术后复发，临床应用多年来疗效确切。

神经纤维瘤系原发于神经纤维或末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经鞘膜细胞的良性肿瘤。多见于皮肤组织，也可发生在胸、腹腔内。皮肤神经纤维瘤伴有其他系统疾患者称神经纤维瘤病。表浅的神经纤维瘤有包膜，不发生恶变，较深而位于软组织内的神经纤维瘤，没有包膜者可不断增大，有恶变为神经纤维肉瘤的可能。
一、临床表现
病变大小不一，小者可为针尖状突出表面或呈皮下散在小结节状，大者可重达数公斤，柔软松弛，下垂如袋状。表面皮肤色素沉着呈咖啡色或褐色斑：并常有无数皱褶。肿物绵软，密度不匀，呈蠕虫团集于囊中之感。多限于身体一侧，不跨越中线。四周境界不甚清楚，可引起局部和邻近器官移位变形，造成显著畸形和功能障碍。病变一般增长缓慢，无自觉症状，增大后可引起局部疼痛或出现感觉异常，甚至表面破溃，继发感染，形成巨大脓腔或内出血。当发现生长迅速或出现感觉异常或运动功能障碍时，则可能有恶变。
神经纤维瘤病为累及皮肤、骨骼、中枢神经、内分泌等见个系统的周身性疾病。本病和遗传有关，于出生或生后不久即已有所表现，病程进展缓慢，但至青春期或在妊娠期可迅速发展。皮肤呈牛奶咖啡色斑和神经纤维瘤为本病的典型特征。牛奶咖啡色斑为皮肤表面多发的大小、形态不一的黄褐色斑块。本病在中枢系统方面可出现癫间、瘫痪、智力迟钝等。内分泌障碍可表现为肢端肥大、呆小病、粘液水肿、甲亢等。
二、诊断
典型病例根据病史和体征不难确诊。非典型病例，发现皮下多发散分布的小结节者，须和猪囊虫病相鉴别。牛奶咖啡斑须和色素痣区分。病变体积较大者，须和海绵状血管瘤。淋巴管瘤、脂肪瘤、象皮肿等分辨。
三、治疗
原则上应完全手术切除，但无包膜或体积较大者常难于完成，在证实无恶变时可施行部分切除，以达到减轻重量或改善功能与外形的目的。切除后创面可用皮片移植修复。皮源不足时可切取肿瘤表面较正常皮肤。部位允许时，可先于病变周围植入数个扩张器进行扩张，二期切除病变时，用扩张的局部皮瓣修复创面，可达到较理想的外观与功能修复。神经纤维瘤所致的巨肢，骨骼受累畸形严重妨碍功能者，可考虑截肢。

热心网友时间：2023-09-18 00:29

神经线纤维瘤病(NF1)是一种常见的遗传病，但有五成的患者没有家族历史的。
由於神经线纤维瘤病有遗传倾向（有机会遗传后代），而且患者可以有其他的并发症（如肿瘤、高血压等），所以准确的诊断和治疗（并发症）是非常重要的。

以下两个网页有介绍神经线纤维瘤病的诊断条件（根据世界NIH标准），可以供你参考：
http://www.medgen.ubc.ca/friedmanlab/diagcrit.html
http://www.medgen.ubc.ca/friedmanlab/children.html

希望我的意见可以帮助你。

参考资料：http://www.fmshk.com.hk/hkcndp/neurofibromatosis.htm