发布网友 发布时间:2022-05-01 18:38
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热心网友 时间:2022-06-21 08:56
右室双出口的类型,按Van Praagh字标命名法,在临床上多见的是SDD型,其次为SDL型和ILL型,还有少数为SLL型、IDD型和IDL型等,其手术方法应按畸形的类型、室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄等而定。
1.根据室间隔缺损的位置选用心内隧道或管道,室间隔缺损过小者应切除缺损前上缘肌肉以扩大缺损,防止左心室流出道梗阻。
2.SLL型的室间隔缺损危险区位于缺损前缘和上缘,修复此处时应缝在有心室面,可避免损伤传导束。
3.合并肺动脉狭窄者,在SDD型和ILL型应用跨越瓣环的右室流出道补片,但在心内安放管道的病例,则作右室到肺动脉的心外管道。在SLL型和IDD型应用左心室到肺动脉心外管道。
4.SDL型和IDL型远离大动脉的室间隔缺损合并肺动脉狭窄病例,可行改良Fontan手术或全腔静脉-肺动脉连接术。
5.Taussig-Bing主动脉瓣下狭窄,补片覆盖肺动脉开口和室间隔缺损,肺动脉近心端与升主动脉端侧吻合。
6.术后测压,右室/左室或在SLL和IDD型的左室/右室收缩压比值应<0.75,否则仍有残余阻塞,应修复。
7.合并畸形:常见合并多种畸形,如动脉导管未闭、主动脉狭窄、左上腔静脉、冠状血管畸形、右旋心或左旋心、完全房室间隔缺损等,应根据病情行相应处理。