卡尔曼综合征是一种什么样的病？
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发布时间：2022-04-21 08:36
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时间：2023-11-08 04:05
大拉克曼特征
朱鸿信067
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病情分析：卡尔曼综合征是一种并不常见的遗传病，由遗传因素或促性腺激素释放激素缺乏导致。临床表现主要为因性腺功能低下，而出现性功能下降、生殖器发育异常、不孕不育等。也会出现嗅觉减退或丧失的症状。
一、典型症状
1、青春不发育或部分发育：由于缺少促性腺激素的刺激，男性患者*体积不增大，平均体积1～3ml，而正常成年男性的*体积可达20～25ml。患者常表现为一侧或双侧隐睾。女性青春期发育延迟，原发性闭经或月经稀少。
2、性腺功能低下：男性*短小、前列腺发育不全，无性活动，身体比例、脂肪分布呈女性特征，无胡须，*、腋毛和体毛稀疏或缺如；女性内外生殖器发育不良，内外生殖器呈幼稚型，子宫小，*可缺如，乳房发育差，排卵障碍及子宫发育差，出现不孕。
3、嗅觉丧失：嗅球或嗅束发育不良，导致嗅觉中枢不能感知芳香类刺激物。黏膜刺激物如氨气，能够引发正常的嗅觉反应。
二、其他症状
1、5%～10%患者可出现其他异常，如先天性中线发育畸形(如唇裂、腭裂、尿道下裂等)、听力受损或口腔异常(如唇裂或腭裂)，部分病例尤其是X染色体连锁者可伴单侧肾发育不全。
2、长期性激素缺乏可导致骨质疏松、血脂和血糖代谢异常。
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时间：2023-11-08 04:06
一、典型症状
1、青春不发育或部分发育：由于缺少促性腺激素的刺激，男性患者*体积不增大，平均体积1～3ml，而正常成年男性的*体积可达20～25ml。患者常表现为一侧或双侧隐睾。女性青春期发育延迟，原发性闭经或月经稀少。
2、性腺功能低下：男性*短小、前列腺发育不全，无性活动，身体比例、脂肪分布呈女性特征，无胡须，*、腋毛和体毛稀疏或缺如；女性内外生殖器发育不良，内外生殖器呈幼稚型，子宫小，*可缺如，乳房发育差，排卵障碍及子宫发育差，出现不孕。
3、嗅觉丧失：嗅球或嗅束发育不良，导致嗅觉中枢不能感知芳香类刺激物。黏膜刺激物如氨气，能够引发正常的嗅觉反应。
二、其他症状
1、5%～10%患者可出现其他异常，如先天性中线发育畸形(如唇裂、腭裂、尿道下裂等)、听力受损或口腔异常(如唇裂或腭裂)，部分病例尤其是X染色体连锁者可伴单侧肾发育不全。
2、长期性激素缺乏可导致骨质疏松、血脂和血糖代谢异常。
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时间：2023-11-08 04:06
