特发性肺间质性纤维化

西方欧美国家的指南认为特发性肺间质纤维化存活期为3-5年，疾病呈慢性进展，一旦发生感冒、发烧、肺部感染后，患者很快出现缺氧、呼吸衰竭进而死亡。但早期发现、早期治疗，尤其早期介入中医药治疗的患者，存活时间甚至可以达到10-20年。中医药治疗可以补益肺气、补益肾气，增强免疫力、减少疾病进程、减少肺部...

针对不同类型的肺间质纤维化的治疗方法是有所不同的。目前认为，针对于特发性肺间纤维化的病人，可以酌情应用尼达尼布或吡非尼酮治疗，酌情不用的是西地那非以及内皮素受体的拮抗剂，比如波生坦或者马西替坦治疗。第三个酌情不用的是N-乙酰半胱氨酸，强烈不建议治疗的是活血药以及激素加硫唑嘌呤，以及...

肺间质纤维化是一组异质性疾病，其中可能包含着几十种甚至上百种的疾病，所以每一种肺间质纤维化的预后不一样。特发性的肺间质纤维化找不到原因，在影像学上是以蜂窝影、网格影为主，主要是发生在双下肺和胸膜下。一旦诊断了肺间质纤维化，则是患了一种不是癌症的癌症，现在的流行病学研究就发...

特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎中的一类，由于特发性间质性肺炎早期需要病理诊断，然而病理有时很难取到，并且可能刺激加重诱发进展，故对于特发性肺纤维化目前不再依赖病理学检查，从影像即可诊断。症状主要表现劳力性呼吸困难、活动后呼吸困难或运动性呼吸困难，平时在休息状态下无明显症状，但活动...

肺间质纤维化存在不同病因，治疗前应明确诊断。多数患者可明确发病原因，常见有风湿免疫性疾病或血管炎性疾病及粉尘接触类疾病等。如肺间质纤维化者，首先应对因治疗，多数患者可减轻和控制病情。若病因未明确，治疗相对困难。部分患者为特发性肺间质纤维化，主要为抗纤维化治疗以延缓病情发展，目前临床...

个体之间差异较大，具体取决于疾病本身，比如临床说的肺间质特发性肺间质纤维化病人，中位生存期在3-5年。对于其他的结缔组织疾病所引起的肺间质疾病，比如干燥综合征引起肺间质纤维化，此种疾病相对温和，临床预后较好。而其他类的肺间质纤维化，比如mD5阳性抗体患者，预后较差。

特发性肺间质纤维化是指无明显发病原因的肺间质纤维化,其致病原因复杂,现代医学认为其原因与吸入各种粉尘、有毒气体、环境污染、病毒感染有关,其主要发生在肺间质,累及肺泡、上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和肺动静脉。复杂的致病因素激发各种细胞活性物质形成免疫复合物与炎性细胞、成纤维母细胞聚集,最初在肺泡及...

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种病因不明的肺部疾病，表现为肺部间质中瘢痕组织增厚，导致肺泡功能受损。纤维化使肺部结构受损，影响气体交换，可能需要依赖氧气来维持正常血氧水平。诊断IPF之前，必须先排除其他可能的原因，由经验丰富的专家进行全面评估。IPF多见于50至80岁人群，...

特发性肺纤维化又是间质性肺炎里面最常见的类型，这种病人主要的表现为隐匿性咳嗽、咳痰以及活动后的气短，查体可以听到双下肺的爆裂音，胸部的影像学可以见到明确的蜂窝影，特别是在双下肺的基底部靠近外周部，也叫做典型的肺的蜂窝形成的支气管扩张、牵拉，是典型的特发性肺纤维化的影像学特征。特发...

导致肺组织结构破坏，出现了间质增厚，此时就叫肺间质纤维化。其原因有一部分找不到，临床叫特发性的。有一部分是继发性的，继发性可能继发于自身免疫病，或者有些药物，包括比较明显的可能有胺碘酮，还有化疗药，其他可能有一些像放疗，也容易出现间质问题。当然，还有一部分有家族遗传性。