发布网友 发布时间:2024-07-02 21:06
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热心网友 时间:2024-07-25 02:51
右室双出口的成因主要与胚胎发育时的心脏结构异常有关。在心室形成过程中,原本的圆锥动脉干在旋转过程中可能出现不完全,导致其与左、右心室的连接位置产生不同程度的偏离。具体来说,早期胚胎的心脏结构中,有两个圆锥形成,右背侧和左腹侧的嵴会融合,进而分化为前外侧和后内侧两个部分。这两个圆锥会分别与右心室的小梁部原基相连,而后续的发展中,后内侧圆锥会与左心室融合,成为其流出道。
右心室双出口的形成与圆锥部的旋转和吸收过程的正常与否紧密相关。圆锥间隔和动脉干的发育状况,以及主动脉与肺动脉之间的连接,甚至半月瓣之间的关系,都受到这些发育异常的直接影响。因此,理解这些关键结构的发育路径,对于诊断和治疗右室双出口至关重要。[1]
右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形,仅占先天性心脏病的0.48%~1.67%。右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常,主、肺动脉均起源于右心室,大型室间缺损是左心室的唯一出口,主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。