发布网友 发布时间:2024-07-01 09:56
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热心网友 时间:2024-07-05 11:58
库欣综合征的筛查对于疑诊患者至关重要。首先,医生会询问患者近期是否使用过肾上腺糖皮质激素,以排除可能的医源性CS。高风险人群包括:年轻患者出现不寻常的骨质疏松和高血压;临床表现逐渐加重且有典型症状,如肌病、多血质、紫纹等;体重增加且身高发育停滞的肥胖儿童;以及肾上腺意外瘤患者。
筛查过程包括定性和病因检查。初步筛查通常包括三项测试:24小时尿游离皮质醇测定(不受CBG影响),午夜唾液皮质醇测定(反映昼夜节律),以及小剂量地塞米松抑制试验。正常值范围由各实验室自行设定,但应确保敏感性和特异性。
经典小剂量DST涉及连续两天口服地塞米松并监测血清皮质醇。如果定性诊断确立,还需进一步做地塞米松-促肾上腺皮质激素(CRH)联合试验或血清皮质醇昼夜节律检测,以确定病因。对于ACTH依赖性和非依赖性CS的鉴别,血浆促肾上腺皮质激素浓度测量也非常重要。
国际库欣综合征诊断指南推荐的定位检查还包括大剂量DST,以鉴别库欣病和异位ACTH综合征。促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)和去氨加压素(DDAVP)兴奋试验则用于特定情况下的诊断。
在某些国家和地区,除了上述推荐的检查,还有其他试验方法,但其应用和推荐程度可能因地区而异。总的来说,这些检查旨在全面评估患者情况,以确定库欣综合征的确诊和病因。
库欣综合征(Cushing’s Syndrome,CS)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征,1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现,且均表现为高皮质醇血症,故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征;外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。