什么是霍奇金氏病?其治疗方法是什么及所用药物?
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发布时间：2023-05-26 23:21
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时间：2024-10-28 09:23
是恶性淋巴瘤的一个独特类型，是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病变主要发生在淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见，其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始，很少开始就是多发性,逐渐由临近的淋巴结向远处扩散。晚期可以侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等处。霍奇金淋巴瘤与其他恶性淋巴瘤不同，具有以下特点：
1）病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐由临近的淋巴结向远处扩散；原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。
2）瘤组织成分多种多样，含有一种独特的瘤巨细胞即Reed－Sternberg细胞(R-S细胞）。瘤组织中常有多种炎症细胞浸润和纤维化。
病理变化：
肉眼观：霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大，早期无粘连，可活动，如侵入邻近组织则不易推动。淋巴结互相粘连，形成结节状巨大肿块。切面呈发白色鱼肉状，可有*的小灶性坏死。
镜下观：淋巴结的正常结构被破坏消失，由瘤组织取代，瘤组织内细胞成分多样由肿瘤性成分和反应性成分组成，肿瘤性成分主要是R-S细胞，反应性成分由炎细胞及间质组成，应重点掌握R－S细胞，它具有诊断性意义。典型的Reed-Sternberg细胞是一种双核或多核瘤巨细胞，体积大，直径20~50μm或更大，双核或多核，细胞核圆或椭圆形，因为核大，可以为双叶或多叶状，染色质常围绕核膜聚集成堆，核膜厚。核*有一大的嗜酸性核仁，直径约3~4μm，周围有一透明晕，最典型的R－S细胞的双核面对面的排列，都有嗜酸性核仁，形似镜中之影，形成所谓的镜影细胞，这种细胞在诊断此病上具有重要意义，故称为诊断性R－S细胞。
霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞除了典型的R－S细胞外，还有一些瘤细胞，形态与R-S细胞相似，但只有一个核，内有大形核仁，称为单核R－S细胞或者霍奇金细胞，这种细胞可能是R－S细胞的变异型。单有这种细胞不足以作为诊断霍奇金淋巴瘤的依据。其他变异的R－S细胞常见于本病的一些特殊亚型：①陷窝细胞，主要见于结节硬化型。细胞体积大，胞浆丰富，染色淡或清亮透明，核大呈分叶状，常有多个小核仁。用*固定的组织，细胞浆收缩与周围的细胞之间形成透明的空隙，好似细胞位于陷窝内，遂取名为陷窝细胞。②“爆米花”细胞，见于淋巴细胞为主型,因核形如爆米花而得名。这些细胞体积较大，胞浆淡染，核大，常扭曲，呈折叠状或分叶状，核膜薄，染色质细，核仁小，可有多个小核仁。③多形性或未分化的R－S细胞，见于淋巴细胞消减型霍奇金病。瘤细胞体积大，大小形态不规则，有明显的多形性,核大，形状不规则，核膜厚，染色质粗，常有明显的大形核仁，核*像多见，并常能见到多极核*。
治疗
1．放射治疗
霍奇金氏淋巴瘤的放射治疗已取得显著成就。60Co较为有效，但最好应用直线加速器。
2．化学治疗
极大多数采用联合化疗，要争取首次治疗即获得完全缓解，为长期无病存活创造有利条件。1964年DeVita创用MOPP（M：氮芥 O：长春新碱 P：甲基苄肼 P：泼尼松）方案以来，晚期霍奇金氏淋巴瘤预后大有改观，初治者的完全缓解率由65%增至85%。用MOPP治疗复发的病例可再用MOPP，59%获得第二次缓解。第一次缓解期超过一年，则93%有二次缓解希望。
3．骨髓移植
对60岁以下患者，能耐受大剂量化疗者可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗，结合异基因或自身骨髓移植，以期取得较长期缓解和无病存活期。目前国内外研究自身骨髓移植对弥漫性、进展性淋巴瘤取得令人鼓舞的结果，其中40%-50%以上获得肿瘤负荷缩小，18%-25%复发病例被治愈。自身骨髓移植尚存在自身骨髓体外净化问题有待解决。
4．手术治疗
仅限于活组织检查；合并脾功能亢进者则有切脾指征，以提高血象，为以后化疗创造条件。
5．干扰素
有生长调节及抗增殖效应。
预后
霍奇金氏淋巴瘤的预后与组织类型及临床分期紧密相关。淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94.3%而淋巴细胞耗竭型最差，5年生存率仅为27.4%；结节硬化及混合细胞型在两者之间。霍奇金氏淋巴瘤临床分期，I其5年生存率为92.5%，II期86.3%，III期69.5%，IV期为31.9%；有全身症状较无全身症状为差；儿童及老年预后一般比中青年为差；女性治疗后较男性为好。
