朗格罕细胞组织细胞增生症的病因

发布网友发布时间：2022-04-23 21:58

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热心网友时间：2023-10-11 06:14

尚未明确，多数学者认为本病为分化性组织细胞增生症，属介于免疫反应性非肿瘤性增生和恶性肿瘤性组织细胞增生疾患之间，也有认为是一种恶性克隆性疾病。多数研究表明，LCH的发生可能与免疫缺陷有关，CD4减低、CD4/CD8比值下降，临床分型（分级）>Ⅲ级者，恶性程度较高，故本病介于良性与恶性肿瘤之间。近有研究者，用流式细胞仪（Flowcytometry.FCM）分析病变区细胞DNA含量，发现有恶性肿瘤标志的非正倍体，且S期细胞比例增加，推测是郎格罕细胞的恶性增殖所致。此外，本病可与恶性淋巴瘤同时存在，故认为部分LCH具有恶性性质。
有研究表明可能人类白细胞抗原与本病有一定的关系，国内有报告发现LCH患儿HLA-DR3和HLA-B40的抗原（基因）呈显著增高，提示它们可能为易感基因，与LCH的发病有一定关系。
病变部位由于浸润的病理组织细胞（郎格罕细胞）过度增殖，并产生白细胞介素-1（IL-1）和前列腺素E2（PGE2），从而引起脏器和组织的损害。骨病变部位的郎格罕细胞，通过局部分泌产生过量的IL-1和PGE2，可活化与促进破骨细胞的功能而引起骨质吸收，产生溶骨性损害。