先天性非溶血性黄疸

发布网友 发布时间：2023-04-30 20:52

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热心网友 时间：2023-10-09 22:06

先天性非溶血性黄疸（Gilbert综合征），是一组综合的病症，系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性患者家族中有25%～50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲，其特点为非溶血性，非结合性高胆红素血症，而血清胆酸正常，肝功能正常。

先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)，是非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。它为常染色体显性遗传病。患者主要为儿童、青少年，男女比例为2∶1～7∶1。主要表现为清胆红素低于102、6μmol/L，一般小于51、3μmol/L，有昼夜或季节性波动，可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。部分病人可伴有易疲劳、肝区不适、消化不良等。有时Gilbert综合征患者也可伴有轻度溶血性贫血。除偶见显性黄疸外，无异常体征，肝脾常不肿大。

先天性非溶血性黄疸所具备的的症状较多，而且对于人体的后续反映较为严重，奶爸奶妈对于这种疾病要多多留意了。

1、主要表现

自幼年起的慢性间歇性黄疸，可呈隐性；黄疸可以持续存在达老年，但是往往随着年龄的增长而逐渐减退。血清胆红素低于102、6μmol/L，一般小于51、3μmol/L，有昼夜或季节性波动，约1/3病例在常规检查时正常。可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。黄疸是新生儿时期的一种常见征象，一般认为其发生率在足月儿为50%～70%，而在早产儿则可能更高一些。黄疸可以是一个生理现象，也可以是多种疾病的一个重要症状，而未结合胆红素的过度升高可以引起胆红素脑病（核黄疸），可造成婴儿早期死亡或产生严重的后遗症。

2、新生儿生理性黄疸特点

（1）黄疸出现时间 在生后2～3天出现。

（2）黄疽程度 属轻度到中度黄染，呈浅杏*或黄红色带有光泽，进展缓慢。

（3）黄疸高峯时间 在生后4～5天。

（4）血清总胆红素值 一般足月儿不超过205.2μmol/L，早产儿不超过256.5μmol/L。

（5）黄疸消退时间 一般在生后7—10天左右，足月儿最长不超过2周；早产儿不超过4周。

（6）伴随症状 除黄疽外，无贫血或肝脾肿大等症状，婴儿一般情况良好。早产儿的黄疸出现时间可能迟一些，程度可重一点，消退时间也可晚一些。新生儿生理性黄疸的胆红素值可因民族、地区、围产期产妇的情况以及新生儿个体情况而不同。生理性黄疸一般不须治疗，只要提早喂养，供给足够的热量及液量，保持室内空气流通及光线充足，即可使黄疸程度减轻及消退加快。

(一)治疗

一般不需要特殊治疗。但是应注意避免导致黄疸加重的诱因。

苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物：给本病患者口服苯巴比妥、格鲁米特(导眠能)、氯贝丁酯(祛脂乙酯)，1周后，血清间接胆红素会降至正常，其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低，但仅有暂时性效果。苯巴比妥30mg，3次/d，可以增加Y蛋白的合成，可增加葡萄糖醛酸转移酶的活力，而促进肝细胞的结合功能，以降低高非结合胆红素血症。

原卟啉锡(Tin-protoporphyrin)能竞争性抑制血红素加氧酶，减少胆红素生成，但其对本病的价值，尚待证明。

(二)预后

Gilbert综合征系一良性疾病，良性经过，预后良好。

预防先天性非溶血性黄疸可从多方面角度着手，具体的措施爸爸妈妈们可借鉴如下：

1、尽量避免黄疸加重的诱因如过度疲劳、饮酒、感染、妊娠及口服避孕药等。

2、本病征为遗传性疾病，有家族史，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。

3、及时的进行婚前体检和产前诊断两个环节，也是很关键的。如超声监测、染色体检查等。

4、孕前不宜饮酒、抽菸、疲劳、用药等，孕期应避免感冒、阳光直射、高温、远离化学有害物等。

5、分娩后及时给孩子进行胆红素、血常规、超声监测等。