穿通性弹力纤维病简介
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发布时间：2023-05-08 22:43
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时间：2024-11-26 06:41
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- 1 概述 2 疾病名称 3 英文名称 4 穿通性弹力纤维病的别名 5 分类 6 ICD号 7 流行病学 8 病因 9 发病机制 10 匐行穿孔性弹性组织变性的临床表现 11 检查 12 诊断 13 鉴别诊断 14 匐行穿孔性弹性组织变性的治疗 15 预后 16 相关药品
1 概述
穿通性弹力纤维病（elastosis perforans serpiginosa），Lutz报道此病称匐行穿孔性弹性组织变性，故又称为Lutz病，以后又有匐行性毛囊角化病，毛囊旁角化病之称。主要于颈侧及颈后皮肤出现角化性丘疹，呈匐行性环状排列。病程长而缓，多年后有自行消退者。穿通性弹力纤维病好发于青年男性。
目前，穿通性弹力纤维病的病因尚不明，发病机制还不清楚。但有两个问题值得注意：其一，家族内出现同病患者；其二，应用青霉胺或铜离子可减少本病发生。
2 疾病名称
穿通性弹力纤维病
3 英文名称
elastosis perforans serpiginosa
4 穿通性弹力纤维病的别名
Lutz病；匐行穿孔性弹性组织变性；匐行性匐行穿孔性弹性组织变性；匐行性毛囊角化病；毛囊旁角化病
5 分类
皮肤科 > 真皮及皮下脂肪组织病
6 ICD号
L87.2
7 流行病学
穿通性弹力纤维病好发于青年男性。
8 病因
穿通性弹力纤维病的病因不明。但有两个问题值得注意：其一，家族内出现同病患者；其二，应用青霉胺或铜离子可减少本病发生。
9 发病机制
穿通性弹力纤维病的发病机制还不清楚。
10 穿通性弹力纤维病的临床表现
穿通性弹力纤维病初发为淡红色或正常肤色的角化性丘疹，顶端扁平或锥形，直径约2～5mm，中心可出现角质栓，皮疹排列为环状或半环状，有匐行性发展趋势，*皮肤可轻度萎缩、肤色淡，瘙痒轻。
穿通性弹力纤维病好发于青年男性，皮疹多发于颈侧，也可发于颜面、四肢和躯干，经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象。
穿通性弹力纤维病可合并伸舌性痴呆，EhlersDanlos综合征，弹力纤维性假黄瘤，Marfan综合征，RothmundThompson综合征，成骨不全症，肢端早老症，先天白内障、牙齿发育不良等。
11 检查
穿通性弹力纤维病的组织病理：表皮增厚，其中有扩大而不整齐的弯曲狭长管道，穿通真皮，管道可单腔或多腔，通过毛囊管道外口，可有退行性变的嗜堿物质与角化物形成角栓，管腔周围及下口为慢性炎症，由组织细胞、多核巨细胞组成异物肉芽肿，有嗜酸性弹力纤维穿入管腔内，真皮 *** 层弹力纤维较正常粗大。
12 诊断
穿通性弹力纤维病可根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性来诊断。
13 鉴别诊断
1.Kyrle病
为穿通性角化过度，皮疹为分布广泛的角化过度丘疹，中心嵌有角质栓，组织病理特点为毛囊有被角栓穿通现象，系常染色体隐性遗传病。
2.反应性穿通性胶原病
多与外伤有关，常见于12岁以下儿童，皮疹虽有角栓，但皮疹分布无一定规律，一般6～8周消退，组织病理特点为表皮坏死，其下方真皮胶原组织变性，呈嗜堿性进行性坏死，并进入环状的表皮陷窝中，与毛囊无关。
3.穿通性毛囊炎
为各年龄较常见的毛囊性丘疹，毛囊口扩大，角质栓内有卷毛及毛干残株，于穿通处可见嗜堿性碎片及弹力纤维穿入毛囊。
14 穿通性弹力纤维病的治疗
穿通性弹力纤维病无特效疗法，有的可自然缓解或自愈。
15 预后
穿通性弹力纤维病的经过缓慢，病程久，有持续数年而自消现象。
