真性红细胞增多症的诱因是什么?如何治疗?治愈机率有多大?
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发布时间：2022-07-30 19:17
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时间：2024-11-16 15:56
2.PV的细胞和分子水平缺陷在半固体培养基中PV患者骨髓细胞培养能形成自发性的CFU-E和BFU-E集落而正常人和继发性细胞增多症患者均无或很少有自发性集落形成且与继发性红细胞增多症不同PV患者血浆及尿中的促红细胞生长素(EPO)水平不增高因此人们推测可能与EPO)信号传导途征异常也许是EPO受体（EPO-R）本身异常有关但对PV患者EPOY-R结构的研究表明PV患者并无EPO-R基因结构异常最近研究发现PV系祖细胞对EPO胰岛素样生长因子1（1GF-1）高度敏感从而导致了红系细胞的不可控制的产生PV患者随着病程进展骨髓中纤维母细胞不断增多是对巨核细胞释放的血小板衍生生长因子（PDGF）反应性增殖的结果Pv本身并不累及纤维母细胞
3.大系列的PV细胞遗传学研究表明约40%的患者有染色体核型异常初诊时常见异常有del（20）（q11）+8和+9这些异常可见于PV病程的始终对临床表现和病程影响很少可能与疾病本身有关目前认为与PV可能相关的染色体异常还有del（1）（P11） del（3）（P11；p14）t（1；6）（q11；p21）和t（1；9）（q19；q14）由于del（20）（q11）是PV最为常见的染色体异常人们正在就此着手寻找PV的发病靶基因现已确定一个共同缺失片段并已构建跨越此片段的人工酵母染色体此工作正在进一步研究之中
在欧洲血统犹太人中发现的家族性PV表明PV可能存在有遗传易感因素此外有人认为PV是受Friend病毒变种“红细胞增生性病毒”感染所致将含有这种病毒的小鼠脾滤过液注射入正常的小白鼠体内可引起红细胞容量增多和脾肿大但在人类还未得到充分证实
（1）静脉放血 一般来说间隔2～4天静脉放血450～500ml可使红细胞压积（HCT）降致正常或接近正常值HCT大于64%的患者放血间隔期应更短体重低于50kg的患者每次放血量应减少对于有心血管疾患的患者放血应采用少量多次的原则静脉放血可使诸如头痛等症状得到改善但不能降低血小板和白细胞数对皮肤瘙痒和痛风等症状亦无效对于年龄小于50岁且无栓塞病史患者可采用该方法
（2）骨髓抑制药物治疗 PV采用骨髓抑制药物治疗的适应证有：①血小板计数高于800X109-1000X109/L；②有栓塞和出血并发症；③静脉放血治疗需求每月超过一次；④严重皮肤瘙痒
常用药物有：
①羟基脲：需维持给药联合静脉放血治疗可降低栓塞并发症
②马利兰：每天给予2～4mg几周后常可使白细胞计数下降至正常停药后血细胞计数维持正常几个月至几年不等在一大系列研究中示马利兰治疗患者中佗首次缓解期为4年由于超量给药可致严重骨髓抑制因此每天用量不宜超过4mg
③32P：静脉给予32P2～4mCi后常可使疾病得到很好的控制间隔6～8周后可依首剂疗效再次给予32P治疗最大的副作用是高风险发生治疗相关性白细胞/骨髓增生异常综合征及肿瘤32P治疗患者10年时白血病/骨髓增生异常综合征风险率为10%肿瘤发生风险率为15%20午时白血病/MDs发生风险率可增高至30%
④干扰素：最近研究表明IFN是治疗PV的有效药物用药6～12个月后70%患者的红细胞容积可获控制约20%的患者获部分缓解10%无效用药量为9×106～25×106U/周分3次皮下注射此外尚可使血小板计数皮肤瘙痒和脾肿大得到显著改善
⑤双溴丙哌素：主要用于合并有血栓和出血的持续血小板增多的PV患者有效率约为70%起始剂量为0.5～lmgPO4次/天维持量为2.5mg/d起效时间为17～25天由于本药可以通过胎盘因此孕妇禁用该药对控制红细胞增多和PV相关的全身症状无效
⑥其他：高三尖杉酯碱甲异靛活血化瘀中药等对部分患者亦有效
（3）对症处理 皮肤瘙痒采用静脉放血/骨髓抑制药物常无效由于洗澡可使之加重因此可告诫患者减少洗澡次数采用补骨脂素和紫外线照射可使皮肤瘙痒得到缓解阿司匹林和塞庚定亦有效但抗组胺药物无效由于栓塞是PV患者死亡的主要原因因此可给予阿司匹林和潘生丁口服预防
（4）治疗方案的选择 由于马利兰32P治疗有致白血病高风险因此应首先选用静脉放血+小剂量阿司匹林（40mg/d）但有出血病史或血小板显著增高（≥1000X109/L）及获得性VWD者禁用维持HCT低于45%；如果患者出现栓塞或出血全身症状难治性严重皮肤瘙痒疼痛性脾肿大则改用rh-IFN-a300万U每周3次;当患者HCT控制不理想或不能耐受干扰素开始用羟基脲治疗30mg/kg口服1周后改为5～20nw/kg如果HCT仍大于47%则辅助以静脉放血如果HCT仍控制不理想则改用马利兰4～6mg/d连用4～8周待血小板低于300x109/L几或血细胞计数正常后停药而病人复发后可再次重复该方案；用马利兰治疗的患者如出现持续性血小板增高并反复出现血栓脾区疼痛则可改用32P最后选择脾切除+持续系统给药治疗
2终末期
此期患者可出现贫血显著骨髓纤维化和显著的脾肿大血小板计数可增高正常或减少白细胞计数可显著增高伴外周血中出现幼稚粒细胞由于脾照射无效采用马利兰羟基尿化疗可使血小板计数显著减少因此周期性输血治疗就成了唯一的治疗方法
【预后】
PV是一种慢性病确诊后生存期一般为10~20年
PVSG研究发现单独静脉放血患者的中位生存期为13.9年;32P治疗患者为11.8年瘤可宁治疗患者为8.9年约31%的患者死于栓塞19%的患者死于白血病15%患者死于其他肿瘤5%的患者死于出血或终末期
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时间：2024-11-16 15:57
综合20年来发表的20多篇临床报道来看，本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病机为“血瘀”，而导致血瘀的因素，各家的临床所见、认识也不相一致，但归结起来无外痰热、肝火、热毒诸方面。
痰热 嗜酒及恣食肥甘，痰湿偏盛，与热搏结，化燥灼津，以致血行不畅，脉络受阻而成瘀血。
肝火 肝气郁结，肝阳上亢，血受熏灼，凝结瘀塞，津液亏耗不能载血运行；肝郁化火，火灼津液致瘀证，肝热与血瘀互结而成。
热毒 热毒火邪，蕴伏营血，阳明热盛，弥漫三焦，津液被劫，营阴受损，肝风内动，导致气血两燔之候。
除上述以外，临床上还可见有气虚、阴虚等兼证之病例。
