求 布鲁哥达综合症的症状和治疗
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发布时间：2022-05-31 17:59
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热心网友
时间：2023-10-21 18:11
曾经，泰国、菲律宾、老挝的青年男性中存在不寻常的高猝死率，而猝死的青年几乎都是平素身强力壮的健康小伙子，他们的死亡方式惊人的一致，在睡梦中突然*喘息，然后一阵猛烈的抽搐，气绝身亡。于是人们传说这是阴曹地府里寂寞难耐的寡妇们在夜间勾走精壮男人的魂魄，因此很多人家都在卧室外挂上木雕的男性生殖器，有的甚至男人穿上女人的睡衣以混淆视听，妄图摆脱女鬼的纠缠。总之，在泰国，这种猝死仅次于交通事故死亡人数居于第2位，女鬼勾魂的阴影笼罩着泰国的青年男人们。”
这种猝死菲律宾当地居民称为Bangungot.每个病例死亡的方式都是一样的，即呻呤，喘粗气和死亡前的猛烈抽搐。
医学界后来终于发现，吞噬青年男人的寡妇幽灵叫SCN5N，是三号染色体上的基因，它控制心脏的生物电流。这种基因出问题，直接导致心脏的生物电流在某个特定时间爆发恶性紊乱，致命的心率失常由此而生。
布鲁哥达综合症-治疗方法
这种布鲁哥达综合症的治疗方法现在很成熟，就在心脏内植入一个智能电子装置，实时监控患者的心脏节律，一旦出现会导致崩溃的紊乱，装置就自动释放出高能电击打心脏，以毒攻毒，很有效的。
热心网友
时间：2023-10-21 18:12
在1917年菲律宾的医学杂志已有类似病例报道，称之为Bangungut（睡眠猝死时尖叫）。在泰国东北部称之为Lai Tai（睡眠之死），认为这些男青年是在睡觉时被寡妇鬼带走的，因此，许多男青年睡觉时男扮女装，这种做法已经有70年。而在日本称之为Pokkuri（夜间意外猝死）。美国疾病控制中心于上世纪70年代末报告，东南亚移民中男青年猝死率异常增高，称之为难以解释的猝死综合征（sudden unexplained death syndrome，SUDS）。
1986年Pedro Brugada和Josep Bugada等观察到一位波兰的3岁男孩反复发作晕厥和猝死，多次被其父亲成功复苏。该患者无器质性心脏病，心电图呈右束支阻滞图形，伴V1～V3导联ST段抬高，晕厥发作记录到心电图为心室颤动。其姐有同样的临床表现，2岁时发生猝死。其后Brugada等在1992年率先总结报道8例类似患者的临床特征，引起广泛关注。随后报道的病例迅速增加，1996年被命名为Brugada综合征。
详细询句病史和家庭史是诊断的关键。不能解释的晕厥、晕厥前症状、快速心悸病史和家庭性心脏猝死史是诊断的重要线索。因为50%病人有家庭史，静态心电图呈典型改变（I型）即可作出诊断。但50%病例静态心电图呈隐匿型，静态心电图不能作出诊断。诊断时最重要的是要排除冠心病、左室功能障碍和致心律失常右室心肌病。另外对此病的认识程度和诊断意识也具有重要的作用。
．室性心律失常发作急性期治疗 室速或窒颤电复律后，可用异而肾上腺素预防室颤电风暴。异丙肾上腺素可通过激动β-受体，增加钙内流，减轻复极期的内、外向离子流的失衡，可使抬高的ST段恢复正常，并防止室性心律失常发作。
2．预防室性心律失常发作治疗
（1）奎尼丁：为I a类抗心律失常药物，同时具有阻滞钠电流和Ito的作用。Mok等报道一例18岁男性Brugada综合征患者植入ICD治疗发生室颤“风暴”，给予奎尼了治疗后ST段恢复正常，随访18个月无室颤发作；在用药前电生理检查很容易诱发室颤，用药后不能诱发。Belhassen等报道一回顾性研究4例Brugada综合征患者用奎尼丁（1000～2000mg／d）治疗预防室颤的诱发，平均无随访80.5个月无猝死。Hermida等2004年报道31例电生理可诱发室速和室颤的无症状性Brugada综合征患者，用缓释二氢奎尼丁（hydroqinidine 300mg bid or tid）治疗二周，可减少76％的室速和室颤的诱发率；同时显著减少用药后电生理仍可诱发室颤Brugada综合征患者ICD治疗次数。
（2）西洛他唑（cilostazol）：Tsuchiya等报道一例Brugada综合征患者植入ICD后频发发作室颤，口服该药可预防Brugada综合征发生室颤，停药后再次发作，再次给药后仍旧有效，并且呈剂量相关。
（二）非按照物治疗
1．植入性心脏复律除颤器（ICD） 由于Brugada综合征致死的原因是恶性室性心律失常，ICD的治疗效果是明确的，与未治疗、β-受体阻滞剂和胺碘酮治疗相比，可有效预防Brugada综合征的心脏猝死（图52-9）。Kaskishita等报道19例Brugada综合征植入ICD治疗随访34.7±19.4个月，7例（37%）共发生46次室颤均被ICD除颤成功。前述Brugada等和Priori等对大样本病例的长期随访也证实了这一点。
